诊断 根据临床表现结合组织病理可以诊断。
胃 食欲不振 、 厌食 、 恶心 、发作性 呕吐 、上 腹痛 、 体重减轻 。体征见 肝脾肿大 ,20%的病人可有 黄疸 ,晚期病人 全身衰竭 ,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的症状。
本病多数发生于 HIV感染 过程中,但也可发生于接受化疗的肿瘤患者、器官移植者,极少发生于正常人。大多数病例为男性,可能与男性感染HIV者较多相关。20%病例近期有猫抓史,皮肤损害是本病最常见的症状,亦可累及肝、脾、肺、支气管黏膜、胸膜、胃肠道黏膜、骨髓、口腔黏膜、结膜等器官。 皮肤损害可分真皮型及皮下型。真皮型损害为红色或暗红色针尖大小 丘疹 ,后逐渐增大
急性期多在后极部,亦可远至中周部,有甚多的灰白或 奶酪 色扁平 病灶 ,位于视网膜下,形态在白人如鳞片状,较大;国人则多为不规则形或非正圆形,病变大小不等可融合在一起,总体印象病灶较白人为小。1~2周后病变开始逐渐消退,进入瘢痕期,有 色素脱失 及色素聚积。病变消退的同时还可不断有新的病变出现,此起彼伏,可持续数月。病变表面可有 视网膜脱离 ,但很少发生。此
呈单发性或多发性皮损,常位于面部,直径3~8mm,明显 硬化 ,多数边缘高起,呈环状,中央凹陷,不破溃,因而与 环状肉芽肿 和 硬斑 病样 基底细胞癌 相似,多见于青少年,女性多于男性。
(一)治疗 红霉素治疗多数病例有效,每次0.5g,每天4次,疗程至少持续4周。此外,多西环素、庆大霉素及抗结核药物等也有一定的疗效。 (二)预后 本病预后较好,一些患者的皮损可自行消退,但当伴系统损害时,死亡率较高。
西医治疗 (一)治疗 本病在肝内大多数是多发 病灶 ,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。1例行肝脏移植术后已存活15年尚健在,获良好效果,故认为肝移植术为本病良好适应证。 (二)预后 本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,是否与自身免疫有关,目前不能肯定。但比 原发性肝癌 预后好,报道做放疗、化疗、肝切除各1例,分别存活3年、9年、15
(一)发病原因 本病的皮损组织切片电镜观察,发现有与 猫抓病 类似的小杆菌,大小约为0.5μm×1.5μm,杆菌分布成群或成束。目前曾有细菌培养已获成功报道,但到底属于哪一类细菌尚未明确。一些研究者认为它与新近发现的猫抓病杆菌相关,甚至就是猫抓病杆菌,只是在患者免疫功能正常的情况下,出现 肉芽肿 性损害,而当有 免疫缺陷 的情况下(如 HIV感染 ),则表现
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。
播散性多脏器感染,个别病例可发生 败血症 样综合征、 菌血症 等。肝脏受累表现为 紫癜 性 肝炎 。
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