(一)发病原因 病因尚不清楚,但有相当多的证据表明本病的发生与自身免疫因素有关。直接免疫荧光检查发现在皮损旁皮肤活检真表皮结合部位可见IgG沉积。 (二)发病机制 最近的研究表明这种自身抗体是抗位于锚原纤维的Ⅶ型胶原蛋白。这种IgG抗体可与Ⅶ型胶原的a链结合,导致锚原纤维数量减少。这种减少的机制尚不清楚,有人认为,可能新合成Ⅶ型胶原纤维的a链与EBA自身抗体...
变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia),为常染色体显性遗传,发病机制为编码α-4 g...
...是常染色体隐性或显性遗传。致病基因为角蛋白K5和K14基因,但不包括罕见的变异及亚型,因新的致病基因尚在研究中。 (二)发病机制 由于可形成角化不良,所以本病被认为是 毛囊角化病 的变异,棘层松解和角化不良可出现在此两种疾病中,两种病也可能在同一患者发生。电子显微镜发现张力微丝和桥粒复合体改变或细胞间物质形成障碍,这种潜在的基因缺陷加上外界的刺激,如摩擦、热...
表皮松解性角化过度(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性 鱼鳞病 样 红皮 病,是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样 鳞屑 ,可覆盖大部分或全身,脱落后露出 充血 性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。 诊断要点: 1.出生时即有。 2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明...
常曝晒在阳光下的人很可能长小小的皮肤瘤,这叫做 光化性角化病 ,它出现的形态有好几种,例如不易见但摸得着的粗糙斑块,或是粉红色、扁平、稍带鳞状的斑点,直径小至l厘米以下,大至2厘米。它们是人体最常见的瘤,但是不幸的是,这其中的1%~25%会变成恶性瘤,有时是在长瘤10年或更久之后才转变的。这种角化病是日晒引起的皮肤伤害之中最严重的并发症。我们应该怎么预防它呢...
...较轻。一般从4~8岁开始起病,首先出现皮肤症状,通常在下腹、臀部、脐周围或阴部多处皮肤出现血管扩张性 丘疹 、小型紫瘢或黑点,有些中心区逐渐角化。有些患儿伴有结膜血管扩张或角膜、晶体混浊。皮肤常少汗及 皮脂 分泌减少。此后逐渐出现肢体发作性疼痛麻木,而且常随气温变化或体力劳动而加重,类似感觉型周围神经病,但一般无运动症状。心脏也可出现心肌肥大,瓣膜缺损或传导...
遗传性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是一组较常见的以皮肤和黏膜轻微外伤后,出现水疱为特点的遗传性疾病。至今分类尚不统一。 1991年以来,Fine等人根据电镜下水疱或裂隙形成的位置,在将其分为三大类的基础上,又因临床表现的特征性分为若干亚型,随着分子遗传学的研究进展,现已明了三型大疱表皮松解症都是常染色...
继发性女阴过度角化是指角质层异常增厚,常伴有颗粒层及棘层肥厚。皮肤表现为浸润肥厚,纹理加深,似皮革或树皮状,并可有 鳞屑 、色素沉着,系由反复搔抓、摩擦而引起,常继发于 瘙痒 性皮肤病。
(一)发病原因 凡是女阴 瘙痒 性皮肤病均可引起继发性女阴过度角化。常见的有下列疾病: 1.女阴慢性 接触性皮炎 。 2.女阴慢性 湿疹 、 皮炎 。 3.女阴 神经性皮炎 。 4.女阴 瘙痒症 。 5.女阴 扁平苔藓 。 6.FOX-F0rdyce病。 7. 疥疮 。 (二)发病机制 正常情况下,女阴黏膜无颗粒层及角质层,女阴继发性角化过度则出现颗粒层、角...
真皮与表皮交界不平。真皮乳头与表皮的突起部分(即表皮突)互相镶接。
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