(一)发病原因 1. 早产 或低体重儿 维生素E在体内的储藏量与婴儿出生时的体重和胎龄有关。体重越低、胎龄越小，储藏量越少。因为新生儿体内的维生素E大多是在孕末2个月从母体获得，因此，未成熟儿出生时体内的维生素E储存量低于正常足月儿。 2.吸收不良 摄入的维生素E，在小肠吸收，需要 胆汁 和胰液的帮助，当 消化不良 、 脂肪泻 、慢性肝脏疾病、胰腺囊性纤维变...
镰状细胞病需与其他 异常血红蛋白病 相鉴别，主要采取血红蛋白电泳方法。
...数小于0.4时，临床上出现 维生素E缺乏 症状。所以，人工喂养儿更易出现维生素E缺乏。 3.维生素E吸收障碍 在 胆汁 流出受到障碍或肠内脂蛋白合成有缺陷时，可能发生严重的维生素E吸收不良。患 胆道闭锁 、胆汁郁积性肝病的患儿，在婴儿期可发生重度维生素E缺乏。 4.维生素E消耗过多 患 地中海贫血 、镰状细胞性 贫血 及 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶缺乏等疾病时...
诊断 1.病史和表现 有 早产 、脂肪吸收不良等病史与 维生素E缺乏 的临床表现特点。 2.实验室检查 有维生素E营养水平下降见表1。 （1）血浆维生素E：血浆维生素E浓度是直接反映体内维生素E储存量是否充足的一个指标，维生素E缺乏者维生素E水平下降，一般认为低于5mg/L为营养状况不良。 （2）维生素E与血脂比值：小于0.6mg∶1g，可认为维生素E缺乏。...
ApoE是一种含有299个氨基酸的单链多肽糖蛋白（Mr34200），主要存在于CM、VLDL和HDL中。 1975年Utermann等将脱脂的VLDL进行IEF电泳时，首先提示ApoE多态性的存在。ApoE多态性的产生是由于其一个遗传位点上的3个主要等位基因ε2、ε3、ε4所编码的3种主要ApoE异构体E2、E3、E4之间单个氨基酸替换及其与四种受体的亲和力...
维生素E缺乏病(vitamine E deficiency)是由于 维生素E缺乏 而引起人体相关症状的一种疾病。维生素E作用：维生素E在人体内作用最为广泛，比任何一种营养素都大，故有“护卫使”之称。在身体内具有良好的抗氧化性， 即降低细胞老化。保持红细胞的完整性，促进细胞合成，抗污染，抗不孕的功效。在人体营养中占重要地位， 早产 婴缺乏维生素E可发生 溶血性...
西医治疗 口服维生素E 10mg/d（10～30mg/d），血象改善后可改为5mg/d维持量。对于慢性脂肪吸收不良或 胆汁淤滞 症应采用水溶性维生素E口服或肌内注射。剂量不宜过大，若每天量大于15mg/kg，可造成血清肌酸酶活性增高，尿肌酸排泄量增多，病人自感肌肉 无力 。 维生素E与其他脂溶性维生素相比，口服维生素E相对毒性较低，摄人大剂量维生素E可能干扰...
脂蛋白肾小球病 (lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的 肾脏 疾病，其 病理 特征为 肾小球 毛细血管 襻腔中存在 脂蛋白 栓子 ，肾外无脂 蛋白 栓塞 表现。 临床表现 类似于Ⅲ型高脂 血症 ，伴以 血浆 载脂蛋白 E(apo E)升高。 脂蛋白肾小球病的病因 (一)发病原因 遗传学 研究表明，本病呈 常染色体隐性遗...
1. 溶血性贫血 多见于 早产儿 。 2.脊髓小脑病 主要见于儿童，是由于无β脂蛋白血症，慢性 胆汁 淤积性肝胆管疾病，腹腔疾病或维生素E代谢的遗传异常而有脂肪吸收不良引起。 3.神经系统病变 视网膜病、 眼肌麻痹 、视野障碍及幼儿认知能力和运动发育不良，用维生素E治疗可得到改善。 4.颅内和 内脏出血 心室内和室管膜下出血等，补充维生素E可得到改善。
血红素 (heme)， 血红蛋白 中的非蛋 白质 的 铁卟啉 组分，亦见于其他 呼吸色素 及其他动、植物细胞，分子式为C 34 H 33 N 4 O 4 FeOH，色深红，可溶于水。是 原卟啉 的亚铁 衍生物 。广义上是铁原子与 卟啉 环上 4个吡咯基的配位螯合物。因螯合的铁为二价(Fe 2+ )或三价(Fe 3+ )而区别为亚铁 血红素 （狭义的血红素）和...
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