(一)发病原因 本病多数呈染色体显性遗传，主要病因是凝血酶-纤维蛋白原反应的3个环节：①纤维蛋白肽A或B释放异常;②纤维蛋白原单体聚化异常;③纤维蛋白原单体交联缺陷。 (二)发病机制 纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解，释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B，产生纤...
蛋白质 性质是由 DNA 分子 上 碱基 数量和顺序决定的。如果DNA分子的碱基数量或顺序发生变化，由它编码的蛋白质结构就发生相应的改变。由于 基因突变 导致蛋白质分子质和量异常，从而引起机体 功能障碍 的一类 疾病 称为 分子病 （molecular disease）。 分子病种类很多,根据各种蛋白质的功能可将分子病分为运输性 蛋白 病、 凝血 及抗凝血因...
约40%的异常纤维蛋白原血症患者是无症状的，45%～50%的病例表现为出血病，而剩余的10%～15%的患者表现为血栓性疾病(静脉或动脉)，或者同时具有出血和 血栓形成 的倾向。异常纤维蛋白原血症的出血非常轻微，多表现为软组织出血、易发生淤斑和经血过多等。虽然手术中或术后出血也有报道，但是，多数情况下都不致有生命危险。具有血栓形成倾向的异常纤维蛋白血症的患者通...
(一)治疗 Ⅲ型 高脂蛋白血症 患者对治疗反应通常较好。对于多数患者来说，通过饮食治疗或与纠正共存的代谢紊乱同时进行，则常可使血脂水平降至正常。所谓共存的代谢紊乱是 指甲 状腺功能减低、 肥胖 、没有控制的 糖尿病 和过量饮酒等。一般说来，治疗 高脂血症 首先是考虑饮食疗法，其基本方法是对超体重者限制热卡摄入，并减少食物中饱和脂肪酸和胆固醇的含量。对Ⅲ型高脂...
遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。
刺血红 Cì Xuè Hónɡ 别名 花叶假杜鹃、七星剑、血路草 功效作用 通经 活络 ， 解毒 消肿 。主治 毒蛇咬伤 ，犬 咬伤 ， 跌打损伤 ， 痈肿 ， 外伤 出血 。 英文名 始载于 毒性 归经 药性 温 药味 辛 、 苦 《 全国中草药汇编 》: 刺血红 【拼音名】 Cì Xuè Hónɡ 【别名】 花叶假杜鹃 【来源】 爵床 科 刺血红 Bar...
一、ApoAⅠ异常症 Assmann分析近2万 人发 现500人中有1例结构基因杂合子出现，比野生型ApoAⅠ多一个或少一个正电荷或负电荷，大多数变异体无明显血脂的变化，仅有ApoAⅠMarburg病在107位上的Lys缺失，引起轻度的TG升高。ApoAⅠ的Milano变异体（173Arg→Cys）血浆中HDL有所降低，然而 冠心病 发病率未见增加，ApoA...
珠蛋白家族 （Globin family）是一类有相似 一级结构 和 三级结构 （ 珠蛋白折叠 的结构模体）的 蛋白质 ，它们都含有 血红素 辅基，都能可逆地与氧气结合。 成员 肌红蛋白 血红蛋白 神经珠蛋白 细胞珠蛋白 分子生物学 中常考的术语 参考来源 维基百科-珠蛋白
异常β脂蛋白血症（dysbetalipoproteinemia），也称阔或宽β脂蛋白血症。主要特征是血浆胆固醇和甘油三酯升高、异常LDL（更确切地说是IDL处于密度＜1.006g/ml组分中）。这种异常LDL常与前β带融合产生“阔β带”，因而出现β-移动度的VLDL，故又称为高β-VLDL血症。用超速离心法测量密度小于1.006g/ml组分的脂固醇和甘油三酯...
含铁血黄素(Hd)为一种不稳定的铁蛋白聚合体，显棕色，在尿中使尿呈暗黄色。当血管内溶血时，产生过多的游离血红蛋白经肾脏排出，形成了 血红蛋白尿 ，其中一部分血红蛋白被肾管上皮细胞重吸收，并在细胞内分解成含铁血黄素，随细胞脱落由尿中排出，形成含铁血黄素尿。
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