原发性血小板增多症 (primary thrombocytosis)是以 血小板增多 、形态和功能异常为特征的 巨核细胞 异常 增殖 的 克隆 性 疾病 。主要的临床特点为原因不明的 血小板 显著、持续增多，并有 出血 和 血栓形成 的倾向。半数以上有 脾肿大 。 老年人原发性血小板增多症的病因 (一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 血小板增多 的机理...
本病是原因不明的较常见的出血性疾病，其特点是皮肤粘膜及其他部位的出血现象，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，骨髓检查可见巨核细胞，代偿性增生，多发生于儿童，其发病原因主要由于血清中存在免疫 抗体（一种免疫球蛋白），吸附在血小板表面，破坏血小板，血小板存活期明显缩短，约40-230分钟（正常为8-10），发病时有呼吸道感染病史。 临床上有急性及慢性两种类...
进入老年期后，由于机体各器官结构及功能的改变，容易发生多种疾病，如感染、肾脏病、恶性肿瘤、消化道疾病等，均可通过不同的途径使骨髓的原核细胞受损，导致血小板生成减少。此外，为了治病服用某些药物后，由于药物的作用，可使大约25%的老年患者出现轻度或无症状的血小板减少。如某些抗菌素、奎尼丁、阿斯匹林等均可通过免疫机制抑制巨核细胞的成熟 ......
(一)治疗 本病是遗传性疾病，基因治疗正在研究中。 1.局部出血可用压迫止血。 2.出血严重时可以输注血小板悬液，但是，多次输注可引起同种免疫反应，且有GPⅡb-Ⅲa抗体形成，因此，最好输注去除白细胞的AB0和HLA配型一致的单采血小板。 3.炔诺酮( 妇康片 )和避孕丸可以有效地控制月经，近年来有报道用重组人因子VⅡa取得较好的止血效果。杂合型患者为供体为...
原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼痛，甚至坏疸，脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛，肺、脑、肾也可发生栓塞。 本病...
人类 免疫缺陷 病毒感染( 艾滋病 )常伴 血小板减少 ，原因可能是抗体破坏血小板，治疗类似于 特发性血小板减少性紫癜 ，但血小板数量更低些时才开始积极治疗，因为艾滋病患者似乎能耐受更低数量的血小板，减慢艾滋病病毒复制的药物齐多夫定(AZT)常使血小板增高。 还有些病能引起血小板减少， 系统性红斑狼疮 通过抗体破坏血小板， 弥漫性血管内凝血 时全身形成微血栓...
严重时可并发 颅内出血 而危及生命，故应及早发现及时治疗。
本症本身可并发 胃肠道出血 、肺出血、 颅内出血 、 血尿 ，甚至并发 急性肾功能衰竭 ，常为致死的原因。其他视疾病不同而并发症不同。
血小板 (platelets)是 血液 细胞 的一个片段(fragments)，也是一个非典型细胞，因为其不具 细胞核 。 血小板寿命缩短 会引起的 血小板减少症 。 血小板寿命缩短的原因 遗传 缺陷或药物治疗导致Bcl-xL的活性缺乏，间接导致得 血小板 的寿命缩短。 血小板寿命缩短的诊断 可能源于 脾脏 对 血小板 的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释...
...1）常染色体隐性遗传。 （2）自幼有出血症状，表现为中度或重度皮肤、黏膜出血，可有 月经过多 ，外伤手术后出血不止。 2.实验室检查 （1）血小板计数正常，血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 （2）出血时间延长。 （3）血块收缩不良，也可正常。 （4）血小板聚集试验：加ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶、 花生 四烯酸均不引起聚集；少数加胶原、花生四烯酸、凝血...
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