血小板无力症 (Glanzrnan)是指一种遗传性 血小板 功能缺陷性 出血 性 疾病 ,其特点为ADP诱导 血小板聚集 发生障碍, 血块 收缩不佳。 本病呈 常染色体隐性 遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性 粘膜出血 ,重者可 内脏出血 。其出血程度不一,轻者仅见 外伤 后出现 瘀斑 或自发性 鼻衄 ,...
血小板 (blood platelet)或称 血栓 细胞 (thrombocyte), 正常数值为10万-~40万/μ1。它是 骨髓 中 巨核细胞 胞质 脱落下来的小块,故无细 胞核 ,表面有完整的 细胞膜 。血小板体积甚小,直径2~4μm,呈双凸扁盘状;当受到机械或 化学 刺激时,则伸出突起,呈不规则形。在 血涂片 中,血小板常呈多角形,聚集成群。血小板中...
急性型 颅内出血 罕见。但较凶险。慢性型长期反复大量出血可引起 贫血 、脾脏轻度肿大。
【 适应症 】 特别对心、 肾功能不全 的患者万2为适宜。主要用于治疗严重 血小板减少症 、 血小板 功能紊乱等。 【用量用法】 每次.1U/kg,每3 ̄4日输注1次。制品在输注前必需在室温下静置1小时,然后通过 无菌 混合器进行汇总混合,用带有标准滤网的特制血小板器,以患者可以耐受的最快速度输入。 【注意事项】 制品切忌激烈振荡,以防 血小板聚集 。本品在...
应重视对症治疗。严重出血可输新鲜血小板,但要小心,因有自身抗体增多的趋势。虽然有的病儿在行脾切除术后,血小板增加,出血减轻,但增加了严重感染的危险性,常使病儿死于 败血症 ,因此应取慎重态度。全身用肾上腺皮质激素治疗无效,且加重已有的免疫功能低下,可局部治疗慢性。有感染时给有效抗生素。但勿肌注丙种球蛋白,以免局部出血。定期输入血浆对控制感染是有效的。不少报告...
(1)出血:这常是该病的最早表现。不少病儿在出生时或生后不久即因 血小板减少 而致皮肤粘膜瘀点、 瘀斑 或其它出血表现,如 鼻衄 、 牙龈出血 、 血尿 、血便、 呕血 、结膜下出血等。 颅内出血 并非少见,有时甚至是患儿致死的原因。本病常被误诊为 特发性血小板减少性紫癜 ,甚至行脾切除术。严重出血可致贫皿。 (2):常出现在生后数月。随年龄增长, 湿疹 可...
...TP。本型约占儿童ITP总数的20%,多见于年长儿,男女之比约1∶3,慢性ITP发病前多无前驱感染,起病缓慢或隐袭,皮肤、黏膜出血症状较轻,血小板计数多在(30~80)×109/L。 皮肤瘀点 、瘀斑以四肢远端多见,轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重,以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见,口腔黏膜次之,胃肠道出血及血尿十分稀少。本型可呈持续性或反复发作,后...
过敏性紫瘢是变态反应出血性疾病,主要由于机体对某些过敏物质发生变态反应,引起毛细血管广泛的炎症,血管的通透性和脆性增加,因而皮肤有紫瘢出现,除了皮肤紫瘢以外内脏也可出血,引起腹痛,关节血管炎症出血有关节疼,肾脏受损有血尿等,无血小板减少及凝血机制的障碍,其原因可因各种原因的感染,寄生虫,食物过敏,药物过敏而引起。
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