肠内营养粉(AA) （Enteral Nutritional Powder (AA)），商品名 维沃 。重症 代谢障碍 患者；胃肠功能障碍患者。 本药品被归类到 维生素及营养类 等药品分类。 肠内营养粉(AA)的副作用（不良反应） 给药速度过快，可能出现 恶心 、 呕吐 或 腹泻 等 胃肠道症状 ，少数患者可能有 腹胀 、 腹痛 等。 肠内营养粉(AA)禁忌...
长期摄食不组是 营养不良 的主要原因。如多产、双胎及早产儿若不注意科学喂养，常引起营养不良。 唇裂 等 先天畸形 及 结核 等慢性消耗性 疾病 ，也可产生营养不良。表现为体重不增或减轻，皮下脂肪逐渐消失，一般顺序为腹、胸背、 腰部 ，双上下肢，面颊部。重者 肌肉萎缩 ， 运动功能发育迟缓 ， 智力低下 ，免疫力差，易患 消化不良 及各种 感染 。 疾病原因 ...
肠内营养混悬液(TPF) （Enteral Nutritional Suspension(TPF)），商品名 能全力 。本品适用于有 胃肠道 功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物，以满足机体营养需求的应进行 肠内营养 治疗的病人。主要用于：1. 厌食 和其相关的 疾病 -因 代谢 应激 ，如 创伤 或 烧伤 而引起的 食欲不振 -神经性/...
生物体为了维持正常 生命活动 及保证生长和 生殖 所需的外源物质称为营养要素，由水、矿物质、碳水化合物（糖）、脂肪、 蛋白质 和维生素等六类所组成。其中水、矿物盐为无机物，脂肪、蛋白质及 维生素 则为有机物。矿物盐中除含量较多的常量元素以外，部份含量很少，但却也参与机体许多生命活动者称为 微量元素 。上述这些营养要素通过进食这一行为而进入到体内。进食行为的正...
（一）发病原因 1863年描述的Friedreich 共济失调 （FRDA）是一种最常见的早发型常染色体隐性共济失调。最基本的临床表现为青少年起病（青春期到25岁之间），进行性步态和肢体共济失调、腱反射缺失、 跖反射伸性 反应。其他常见特征为 构音障碍 、皮质脊髓束性笨拙、腿部本体感觉功能缺失、 脊柱侧凸 和心脏病。25岁以前起病的腿部腱反射缺失的Fried...
毛细血管扩张性共济失调综合征 又称 毛细血管扩张性共济失调 共济失调 、 毛细血管扩张症 、Lovis-Bar征群。是一种罕见、复杂及预后不佳的 神经 皮肤 综合征 。 本病为 常染色体隐性遗传 性 疾病 ，但 散发病例 占绝大多数。其临床特征包括：婴幼儿期发病的 小脑性共济失调 、 眼球 结膜 毛细血管扩张 、反复发作的 鼻旁窦 和 肺部感染 ，易发生 恶...
常染色体隐性 小脑性共济失调 (autosomal recessive cerebellar ataxias) 这类 疾病 中，较重要的有Friedreich共济失调、 共济失调 毛细血管扩张症 等，本处重点讨论前者。 Friedreich共济失调(Friedreichs ataxia，FA)是 常染色体隐性遗传病 ，临床特点是儿童起病，进行性共济失调、 心...
指 蛋白质 ——热能 营养不良 症的一种类型，以 蛋白质缺乏 为主，而热能尚能适应机体需要，表现为全身高度 水肿 。由于膳食中蛋白质供给不足、慢性胃肠道 疾病 所致蛋白质 吸收障碍 及慢性消耗性疾病等原因使蛋白质长时间摄入不足，机体处于 负氮平衡 , 血浆 白蛋白 减少，导致 低蛋白血症 和水肿，是营养不良的重症类型。其营养治疗原则是全面加强营养，供给足够的...
角膜营养不良 是一组少见的遗传性、双眼性、 原发性 的具有 病理 组织特征改变的 疾病 ，与原来的 角膜 组织 炎症 或系统性疾病无关。此类疾病进展缓慢或静止不变。在患者出生后或青春期确诊。 角膜营养不良可根据其遗传模式、解剖部位、 临床表现 、病理 组织学 、 超微结构 、 组织化学 等的不同而分类。近年来，对一些角膜营养不良已找出其遗传相关的 基因 ，例...
共济失调 - 毛细血管扩张症 是一种累及 免疫系统 和 神经系统 的 遗传病 。病变在 小脑 (脑内控制协调性的部位)，引起不协调运动(共济失调)。这种运动异常可出现在小孩刚开始走路时，也可延迟到4岁发病。出现发音含混不清、 肌肉 无力 ，有时智力 发育迟缓 。 毛细血管扩张 在 皮肤 和眼最常见，多在1～6岁间发生，通常在眼、耳、鼻两侧和 上肢 最明显。 ...
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