...肾性尿崩症： 症状与中枢性尿崩症相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有： 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如低钾血症、高钙血症等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等...
...非典型性佝偻病,骨软骨营养不良,畸形性软骨营养不良,莫尔奎综合征,粘多糖病Ⅳ型,粘多糖增多症Ⅳ型,粘多糖贮积病Ⅳ型 本型又名莫尔奎(Morquio)综合征、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小...
...影像非常典型，单凭放射影像即可作出正确的诊断。 在X 线片上，单发骨软骨瘤的诊断性特征是宿主骨的骨皮质象手套的手指一样向外翻出，形成骨软骨瘤的皮质骨，松质骨直接与干骺端的松质骨相延续。因此，骨软骨瘤是骨的赘出物，由以下成分组成： ① 薄的...
...诊断： 年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发骨软骨瘤的生长是正常的，几乎不可能产生周围型软骨肉瘤。相反，如果单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。 依据病史，年龄、临床表现、好发部位、X线检查，多能...
...（一）治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。 髓质海绵肾（Medullary Sponge Kidney）如无症状及并发症，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予...
...骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及邻近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及...
...最后肾小管和集合管对接， 构成正常的肾单位。如果输尿管芽和后肾胚基二部分不能按正常程度发育和实行对 接即造成肾发育不良。肾发育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多数类型 的肾发育不良伴有囊肿，提示发育不良的各种形式在形成中有共同机制。 ...
...亦可因性早熟加速骨骼融合，所以患者10多岁时，即出现肢端肥大症。 （4）库欣征：临床表现常不典型，无明显满月脸、皮纹、肥胖、但生长延迟经常是诊断皮质醇过多的重要线索。 （5）低磷血症性佝偻病：本病征有佝偻病表现和低磷血症，碱性磷酸酶增高，但...
...(一)治疗 对于生长激素缺乏者可用生长激素治疗，如发生长管状骨骨折，可行髓内钉固定，骨愈合过程正常。 (二)预后 一般预后尚可，仅需对并发症做对症处即可。...
...。淀粉样物是一种含2%～5%碳水化合物的非胶原性纤维蛋白。格子状角膜营养不良的沉积物中有AP蛋白，据推测此沉积物可能是由异常角膜细胞直接产生;但亦可能是异常角膜细胞释放溶酶体酶，促使实质中胶原或氨基葡聚糖变性，变性产物演变成淀粉样纤维细丝...
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