...内、外源性胰岛素的敏感性增高，在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。 (六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。 (七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低，易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感，少量...
...的性腺功能低下(性腺异常)。 1.体质性青春发育延迟(CDGM) 又称为特发性青春发育延迟：指正常健康的女孩13岁后仍未进入青春发育期，经各种检查未发现病理性原因，性征延迟发育是由于下丘脑GnRH脉冲式分泌功能延迟发动。 2.低促性腺激素性...
...蛋白质能量营养不良,蛋白质-热量营养不良症,蛋白质能量营养不良症 蛋白质-能量营养不良(protein energy malnutrition，PEM)是因食物供应不足或疾病因素引起的一种营养缺乏病，临床上表现为消瘦(marasmus)和...
...各种应激均可使正常的肾上腺分泌皮质醇增多，约较平时增高2～7倍，严重应激状态下，血皮质醇可高于1mg/l，以适应机体的需要。凡有原发或继发的，急性或慢性的肾上腺皮质功能减退时，就不能产生正常量的皮质醇，应激时更不能相应地增加皮质醇的分泌，...
...增强蛋白，该蛋白被认为在维持肌细胞结构方面有重要作用。每10万个新生男婴中，有20～30个假肥大型肌营养不良。贝克型肌营养不良的男孩能制造肌细胞增强蛋白，但该蛋白过大且无功能。贝克型肌营养不良的患病率为3/1000。【症状】假肥大型肌营养不良...
...据新华社讯在世界一流的斯克博思研究所领衔担纲进行生物医学方面研究的中国科学家龚晓华教授日前宣布，他所领导的实验室经过多年探索，已经发现了基因突变导致的机理，并在寻找遏制此种突变的遗传因子研究中取得重大进展。 毕业于上海医科大学的龚晓华11...
...部分性脂肪代谢障碍,局部脂肪萎缩 进行性脂肪营养不良(progressive lipodystrophy)是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病，临床及组织学特点为缓慢进行性双侧分布基本对称的、边界清楚的、皮下脂肪组织萎缩或...
...本病多为同胞发病，患者父母均正常。未发现异常核型，故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。 本病的发病机理未明。有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。 病理组织学检查可见脑组织异常，有嗜苏丹性脑白质营养不良；肝硬化，肝内胆和这发育不良；多囊肾...
...脂肪营养不良除了肾脏疾病外，患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群，包括：糖尿病、多毛症、肝大、智力发育迟缓、高脂血症和皮下结节等。...
...继发性肾上腺皮质功能不足主要与原发性肾上腺皮质功能不足相区别：大多数继发性肾上腺皮质功能不足是由于垂体破坏所致,因而蝶鞍CT或MRI有助于排除肿瘤和萎缩.空鞍综合征不总是伴有垂体功能不足,当垂体阴影发生改变,必须进行功能试验.原发性肾上腺...
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