痛性青紫综合征

痛性青紫综合征 (painful bruising syndrome)又称自身红细胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1955年,Gardener和Diamond首先报道此病,因而本病又称Gardener-Diamond 综合征 。属少见病。 痛性青紫综合征的病因 (一)发病原因 本症病因不明,可能与 免疫 因素有关,患者...

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颅内高压综合征

侧卧位测量成年人平均 脑脊液 压力超过1.96kPa(相当200mmH2O)时,即为 颅内压增高 。 颅内高压综合征 (intracranial hypertension)是由多种原因造成颅内容物的总容积增加,或由 先天性畸形 造成 颅 容积狭小时, 颅内压 力增高并超出其 代偿 范围,继而出现的一种常见的 神经系统 综合征 ,又称颅内压增高(increa...

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溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性 溶血 、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ,是小儿 急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 在病因、发病机制和 临床表现 方面均有共同之处,越来越...

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溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征 (hemolytic uremic syndromeHUS)是一种累及多系统、以 微血管 病性 溶血 、 急性肾功能衰竭 和 血小板减少 为主要特征的临床 综合征 ,是小儿 急性肾功能衰竭 常见的病因之一。1/3以上的HUS患儿可有神经系统受累的表现。由于HUS与 血栓性血小板减少性紫癜 在病因、发病机制和 临床表现 方面均有共同之处,越来越...

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尼兹诺夫综合征

尼兹诺夫综合征 (Nezelof’s syndrome)即 胸腺 无 淋巴 发育不良(thymic alymphoplasia),但不伴 甲状旁腺 机能不全,属 常染色体隐性遗传病 ,部分患者有 嘌呤核苷磷酸化酶 缺陷,即嘌呤替代途径的酶缺乏。属于 原发性 联合免疫缺陷病 。 尼兹诺夫综合征的病因 (一)发病原因 因 常染色体隐性遗传 缺陷, 胸腺 无 淋巴...

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夏伊-德雷格综合征

夏伊-德雷格综合征 (SDS)又称进行性 自主神经 功能 衰竭 (progressive autonomic failure)、特发性 直立性低血压 、神经原性直立性低血压(neurogenic orthostatic hypotension),系Shy和Drager于1960年首次报道 尸检 病例,提出本病是 神经系统变性病 的观点。 本病是包括 自主神经...

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小儿巴特综合征

巴特综合征 即Bartter 综合征 ,已认为是由 离子通道 基因突变 引起的临床综合征。早期表现为多尿、烦渴、 便秘 、 厌食 和 呕吐 ,以 低血钾 性 碱中毒 ,血 肾素 、 醛固酮 增高,但 血压 正常, 肾小球旁器增生 和肥大为特征。多见于5岁以下小儿;1962年Bartter首次报告2例,以后陆续有类似报告本病较少见,迄今报告几百例,国内已报告几...

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胰胆汁综合征

胰胆汁综合征 (Pancreas Bile Syndrome)亦称 胰腺 恶性病变 综合征 、 胰头 癌 梗阻性黄疸 综合征。1888年,由Bard和Pic首先描述本征,故又称Bard-Pic综合征。 胰头癌压迫引起 胆总管梗阻 ,表现为进行性无痛性 黄疸 与 胆囊 增大、 肝脏 肿大,肠管内 胆汁 极少,以致大便呈灰白色。常有 消化不良 症状 , 上腹 或...

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旋前圆肌综合征

1951年,Seyffarth首次报道了 旋前圆肌综合征 (round pronator syndrome),17例病例均为 正中神经 通过 旋前圆肌 或 指浅屈肌 时 神经 受到卡压所致。当时其描述的旋前圆肌综合征并非都为旋前圆肌卡压,因此,临床命名并不确切。然而,由于临床长期将此类病变称为旋前圆肌综合征,所以,这一命名沿用至今。 旋前圆肌综合征的病因 (...

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血栓后综合征

...ndent patterns)中,血栓由不溶性 纤维蛋白 ,沉积的 血小板 , 积聚 的 白细胞 和陷入的 红细胞 组成. 腹主动脉血栓形成综合征 (Leriche Syndrome),又称 主动脉 分叉闭塞 综合征 ,末端 主动脉血栓形成 综合征,渐进性主动脉末端部分 血栓形成 综合征,终末主动脉 髂 动脉 闭锁综合征 ,慢性 腹主动脉 髂动脉阻塞,孤立性...

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