原发性免疫缺陷病 的种类很多，包括B细胞缺陷、T细胞缺陷、联合 免疫缺陷 、吞噬细胞缺陷和补体缺陷等5个方面。 （一）原发性B细胞缺陷病 本组疾病的临床类型有3种：①全部Ig缺失或极度降低，如Bruton型丙种球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如 选择性IgA缺乏症 ；③Ig正常，但在抗原刺激后无抗体应答。各种原发性B细胞缺陷病的一些主要特征见表27-2。 表27...
由于血清Ig测定的常规化，故先天性抗体产生缺陷病免疫学诊断较易。 （一）性联低丙种球蛋白血症 首例病于1952年由Bruton报道，故亦称Bruton低丙种球蛋白血症，为最常见的先天性B细胞 免疫缺陷 病。 患儿血清Igs水平很低或测不出，外周血和淋巴组织中b 细胞减少或缺乏，淋巴结中无生发中心，组织中无浆细胞。前B细胞虽VDJ重排及μ链产生正常，但轻链基因...
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反复发生各种感染或机会感染，生长发育延缓，常见败血病、 脑膜炎 、 骨髓炎 等深部严重感染，可发生坏疽性脓皮病；反复呼吸道感染和 肺炎 ， 支气管扩张 ；可发生再障 溶血性贫血 和 血小板减少 ，以及严重的接种后反应，并可并发肿瘤和自身免疫性疾病等等。
(一)原发性 免疫缺陷 1、b细胞缺陷 2、t细胞缺陷 3、补体蛋白缺损 4、吞噬细胞的缺损 (二)继发性免疫缺陷 1、传染性因子引起的免疫缺陷 (1)引起免疫器官的萎缩 (2)引起抗体反应下降：鸡早期ibd (3)引起全身抵抗力下降：鸡因子病 2、由药物引起的免疫缺陷 3、由霉菌引起的免疫缺陷 4、营养缺陷与免疫应答 5、aids
免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为 反复感染 或严重感染性疾病。 免疫缺陷分为原发性和继发性两类。前者主要见于婴儿和儿童。如儿童出生后出现反复感染，就应该到医院检查一下免疫功能就，确定是否有免疫缺陷。有免疫缺陷的儿童不能接种各种活疫苗，否则可能会带来严重的后果。
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原发性免疫缺陷病 是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现 反复感染 ，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按 免疫缺陷 性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百...
原发性和继发性免疫缺陷病相鉴别，继发性免疫缺陷病是继发于重症感染，某些理化因素， 营养障碍 等，临床表现主要为 反复感染 ，多为暂时性，致病因素消除后多可恢复正常。
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