...(一)治疗 本症治疗目的，在于使红细胞量及全血容量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，延长生存期。 1.静脉放血 方法简单而安全，疗效迅速，短期内血容量可回复正常，减少出血或血栓形成的危险。可以每1～3天放血1次，每次300～...
...遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis ，HE)是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。...
...破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍...
...破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍...
...PK缺陷时较正常增加2个标准差以上。 ④2-磷酸甘油酸(2-PG)：(7.3±2.5) μmol/LRBC，PK缺陷时较正常增加2个标准差。 2.红细胞PK缺陷的实验诊断标准 (1)PK荧光斑点试验属严重缺乏值范围。 (2)PK荧光斑点试验属...
...CoA反应生成3磷酸�1，2甘油二酯即磷脂酸(phosphatidic acid)。此外，磷酸二羟丙酮也可不转为α磷酸甘油，而是先酯化，后还原生成溶血磷脂酸，然后再经酯化合成磷脂酸(图5－9)。图5－9 甘油三酯的合成注：图中粗线表示生成磷脂酸...
...疑为新生儿败血症者作血培养，局部感染渗出物作涂片及培养。 ③疑为巨细胞包涵体病，作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞，有条件可作病毒分离及血清学检查。 ④疑为新生儿溶血症作有关检验，详见新生儿溶血症。 ⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白...
...过程中有脱氨基、氧化、还原及脱羧基等反应。胞嘧啶脱氨基转变为尿嘧啶。尿嘧啶和胸腺嘧啶先在二氢嘧啶脱氢酶的催化下，由NADPH＋H＋供氢，分别还原为二氢尿嘧啶和二氢胸腺嘧啶。二氢嘧啶酶催化嘧啶环水解，分别生成β－丙氨酸(β－alanine)和...
...(一)发病原因 在静脉血栓的病因中，遗传PS缺陷症约占5%。常染色体显性遗传蛋白S活性及含量降低。 (二)发病机制 由于PS是蛋白C(PC)的辅因子，其缺乏时主要导致PC灭活因子Ⅴa和因子Ⅷa的活性降低，从而导致静脉动血栓形成。...
...醛缩酶是一类催化醇醛缩合反应酶类的总称，是体内碳水化合物代谢糖酵解过程中重要酶之一。它广泛分布于人体组织中，以心脏和肝脏内最多。主要功能是将1，6二磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和3-磷酸甘油醛，以及将1-磷酸果糖分解为磷酸二羟丙酮和甘油醛。...
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