...低补体血症 ，持续无选择性的 蛋白尿 (或 肾病综合征 )伴有严重的多样畸形的红细胞尿，与肾功能下降不成比例的 贫血 ，常提示该病发生。C3肾炎因子和血补体C3同时降低常提示病情活动。低C3血症还见于其他继发性肾小球病如：活动性肝病、 白血病 、转移性肿瘤、和免疫球蛋白血症，因其有原发病的特征不难鉴别。 由于MPGN常在上呼吸道感染之后急性起病，表现为 急性...
...仅表现为无症状轻度 蛋白尿 时，无须接受激素、免疫抑制药治疗。仅需每3～4个月随访1次，密切观察肾功能、蛋白尿和血压控制情况。成人和儿童原发性MPGN患者，在 尿蛋白 >3g/d，肾功能损害及活检发现肾间质病变时，方可给予激素、免疫抑制药治疗。 对于有蛋白尿（>3g/d）或肾功能损害的儿童原发性MPGN患者，大剂量糖皮质激素隔天40mg/m2，治疗6～12个...
原发性膜增生性肾炎病因不明，一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病，可能与遗传有关。 继发性膜增生性肾炎中混合性 冷球蛋白血症 有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白，通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球蛋白结合IgG，又称抗IgG类风因子，而Ⅲ型则是多株峰免疫球蛋白。Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症易发生 肾损害 。其病理特征为系膜细...
...其抑制物(TFPI)明显升高。但有时TTP和DIC的鉴别较困难(表1)。 2.Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血 伴免疫性 血小板减少性紫癜 ，可有肾功能损害的表现，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。 3. 系统性红斑狼疮 (SLE) 有关节症状、 肾损害 、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害，LE细胞阳性，外周血中无畸形和碎裂红细胞...
血小板减少性紫癜 症是指血液中血小板计 数低 于正常值（100×109/升，10万/立方毫米），并伴因 血小板减少 而引起的 皮肤紫癜 和/或粘膜出血症状。临床上常根据血小板减少的原因，分为原发性血小板减少性 紫癜 症（指原因尚未阐明）和继发性血小板减少性紫癜症（指原因已明确）两大类。原发性者又根据起病缓急、病程长短和血小板数的多少分为急性和慢性两型；继发性...
...至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度 脾大 。 根据出血、 血小板减少 、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如 再生障碍性贫血 、 白血病 、 脾功能亢进 、 微血管病性溶血性贫血 、 系统性红斑狼疮 、 药物免疫性血小板减少性紫癜 、急性病毒感染等。
...带者，这些致病基因携带者的产生与杂合子不全外显率有关，多见于女性。另外，在显性遗传家系中，虽然多数患者肾、耳、眼病变并存，但却有少数患者仅有肾炎或 耳聋 ，造成疾病表现不一致，这种疾病表现的多样性与致病基因表现度(expressivity)不同相关。仅表现为肾炎或耳聋患者的子代又可能因致病基因表现度改变，重新使肾、耳、眼病变一并呈现。最后，少数患者疾病非遗传...
由于免疫介导的继发性 血小板减少 性 紫癜 种类较多，如药物性免疫性 血小板减少症 ，其他免疫性血小板减少症如Evans综合征， 系统性红斑狼疮 ， 类风湿性关节炎 ，甲状腺功能亢进等。此处重点介绍儿科常见的继发性血小板减少性紫癜（secondary thrombocytopenic purpura）、 药物免疫性血小板减少性紫癜 （drugs induce...
色素性 紫癜 性皮肤病是一组以紫癜样 丘疹 及含铁血黄素沉着为主的慢性皮肤病。其病因还不太清楚。一般认为与毛细血管壁病变有关，重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素。它包括以下三种疾病，此三病关系密切，临床形态和组织病理都相类似。 1.进行性色素性紫癜性皮肤病起初为针头大小红色瘀点，逐渐密集成片，并向外扩展，中心变为棕褐色。但新的瘀点不断发生，散在陈旧皮损内或...
...症好发于青年人，发疹前可有 发热 、轻重不等的全身症状，经2～4天后出疹，表现为双手、足皮肤潮红，轻度 水肿 及扁平 丘疹 ，皮损可扩展至腕及踝部，呈手套及短袜状分布，少数病人肘、膝、臀和大腿内侧也可见有皮疹，轻度 瘙痒 或有疼痛。此外，口腔黏膜可有 红斑 、 紫癜 、颊黏膜糜烂、咽炎、唇炎及 口角炎 等。 淋巴结肿大 。病程1～2周，然后皮损 脱屑 而愈。
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