...因素者(如N-myc扩增,年龄>2岁,诱导治疗未获缓解者),自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异。自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。 NB对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论。NB的原发部位复发机会较高,因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗,...
病因尚不明。可能与遗传学有关。脂肪母细胞瘤有简单的假二倍体核型伴染色体畸变。也有报道脂肪母细胞瘤中染色体重排可以导致两种不同的融合基因等。
可并发有视网膜 血管瘤 、内脏 囊肿 或血管瘤、 红细胞增多 症。随着血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如 头痛 、肢体 无力 、感觉丧失、平衡和协调问题,或是水脑症。
良性脂肪母细胞瘤(benign lipoblastoma)是一种少见的孤立性肿瘤,大多发生于婴儿,80%发生于3岁以前,故又称胚胎性脂肪瘤(embryonal lipoma)。是类似胎儿脂肪组织的分叶状局限性(脂肪母细胞瘤)或弥漫性(脂肪母细胞瘤病)肿物。肿瘤最常见于3岁以前。偶尔发生于刚出生或较大儿童,发病有男性倾向。四肢是最常累及的部位,也有发生于纵隔、...
中枢神经细胞瘤是生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔),引起临床症状时,肿瘤均长得很大,其主要症状是 头痛 和梗阻性 脑积水 所产生的 颅内压增高 症状。
...组织病理学检查是NB诊断的最重要手段,有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。影像学检查发现有与NB特征相符合的肿块,同时骨髓中发现NB肿瘤细胞,有明显增高的 儿茶 酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断。如病理诊断有困难时,染色体检查发现有1p缺失或N-myc扩增支持NB诊断。 2.诊断分期 同时应包括诊断分期,美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如...
血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。分为囊性、实性两种类型,临床症状示肿瘤位置和性质而异。患者多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
肾母细胞瘤主要并发症是肿瘤生长迅速,并可直接蔓延或血行转移至肺、肝、腹膜后、纵隔、胸膜、肾上腺、骨等,引起多器官肿瘤。 红细胞增多 症罕见,原因可能与肿瘤产生促红素有关(Shalet,1967)。若合并 肾病综合征 ,则形成Wilms肾炎。有时合并 精索静脉曲张 、疝、睾丸肿大、先天性心衰、 低血糖 、皮质醇症、 急性肾功能衰竭 。偶见 腹痛 及 低热 ,但...
鉴别 需同 非骨化性纤维瘤 和 骨巨细胞瘤 鉴别。
诊断 根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。 鉴别 良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难,通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他 肉瘤 鉴别。
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