...材矮小。 1.神经系统 主要是 智力低下 ，1岁以后即很明显，行动拙笨，语言发育落后，对周围环境 反应迟钝 。智力低下的程度与 脑脊液 中黏多糖的浓度有关。有 惊厥 发作者不多。其他神经系体征，如腱反射减低或亢进、痉挛性 瘫痪 、病理反射等也都可能出现。 2.循环系统 心血管症状很明显，可有 心脏肥大 、 肺动脉高压 以及由于瓣膜病变而引起的胸骨左缘或心尖部...
【 糖尿病 】 糖尿 病与 痛风 两者都是因为体内代谢异常所引起的疾病，很容易并发于患者身上。糖尿病是因为调节血糖的胰岛素荷尔蒙缺乏，导致体内持续处于高血糖的状态;而尿酸值与血糖值之间大有相关，通常尿酸值高者，血糖值也会比较高。 【 高血压 / 高血脂 】 痛风患者大多是较为 肥胖 体型，体内蓄积过多的脂肪容易使 动脉硬化 而引起高血压;且由于痛风患者日常饮...
.../L(300～500mg/dl)。粘脂病是一种 溶酶体 功能紊乱的 遗传病 ，主要影响 结缔组织 、 肾小球 及 肾小管 上皮 。其症状与 粘多糖病 相类似，但尿中排出 粘多糖 不增加。为 常染色体隐性遗传 。诊断需测定 血清 中β-乙 糖胺 酶、 艾杜糖 硫酸酯酶 及芳基硫酸脂 酶活性 。 糖原贮积病 也是一种遗传病，由于缺乏分解 糖原 的某些酶，糖原积累...
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤(targetoid hemosiderotic hemangioma)由Santa cruz和Aronberg于1988年首先报道。
...大多数是天然药物，符合“返璞归真”、“回归自然”的潮流，与生物－心理－社会医学模式相适应，但中药的成分复杂，限制了中药研究的快速发展。随着对多糖生物功能认识的深入，多糖生物学研究成了国际争夺生物化学研究领域的制高点，以多糖为重点的糖工程研究可能是继蛋白质工程、基因工程后生物化学和分子生物学领域中的科学前沿。因此，作为中药主要有效成分之一的多糖研究，可能为中药...
壳聚糖是自海洋生物体（例如虾、蟹等）中提炼的纤维质。其中，壳聚糖是一种多糖类，存在于昆虫，类生物的外壳中，其化学性质类似于植物纤维。它能用于制造各种价值不菲的有用物质（其中包括了脱乙酰壳聚糖、水溶性壳寡糖等）。近年来，欧美国家非常重视壳聚糖的研究，以此为主要成分制成的健康食品被公认为“第三代保健食品”，壳聚糖也因此成为生物科技界的一个研究重点。 目前，世界各...
...一)发病原因 本病常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本病的基本生化缺陷是N-乙酰半 乳糖 胺-4-硫酸酯酶活性减低，它可把N-乙酰半乳糖胺-硫酸醋中的硫酸水解掉，此反应既发生在软骨素-4-硫酸，也发生在硫酸皮肤素。该基因定位于5q12～q13，可能有2个等位基因。本型人体内由于这种酶的活性不足，故可使软骨素-4-硫酸和硫酸皮肤素沉积于各种组织细胞内而致病。
本型又名山菲利普(Sanfilippo)综合征，为常染色体隐性遗传性病。该型的临床特征和生化异常均不同于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为 反应迟钝 程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似承霤病，侏儒也不明显，亦无角膜浑浊或心脏病等并发症。肘、膝关节有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。
...高引起。如果血中尿酸浓度长期高于这个饱和点，医学上称为“ 高尿酸血症 ”。进食含有过多嘌呤成份的食品，而在新陈代谢过程中，身体未能将嘌呤进一步代谢成为可以从肾脏中经尿液排出之排泄物。血中尿酸浓度如果达到饱和溶解度的话，这些物质最终形成结晶体，积存于软组织中。如果有诱因引起沉积在软组织如关节膜或肌腱里的 尿酸结晶 释出，那便导致身体免疫系统出现过敏而造成炎症.
硫酸酯化多糖（SPS）或称多糖硫酸酯（PSS）是指含有硫酸基团的天然及半合成的酸性多糖，为聚阴离子化合物。自1987年发现硫酸酯化葡聚糖可抑制艾滋病病毒（HIV）的活性以来，人们对硫酸酯化多糖产生了极大的兴趣。硫酸酯化多糖很有可能成为继HIV逆转录酶抑制剂（RTIs）、蛋白酶抑制剂（PIs）和融合酶抑制剂（INIs）之后的又一类潜在的新型抗HIV药物。 ◆硫...
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