遗传性纤维蛋白原缺乏症包括无纤维蛋白原血症及低纤维蛋白原血症。
慢性良性 中性粒细胞减少症 (chronic benign neutropenia，CBN)为一组病因不明的异原性 疾病 ，又称为 原发性 中性粒细胞减少症、家族性中性粒细胞减少症、先天性中性粒细胞减少症和慢性再生低下性中性粒细胞减少症。可为先天性,也可为获得性,表现为持续数月至数年 中性粒细胞减少 而无其他原发疾病。 小儿慢性良性中性粒细胞减少症的病因 (...
... （喜欢吃泥土、纸张、烟蒂、 石灰 等），生长发育缓慢，抵抗力差，舌的 味觉减退 ，不能辨别食品的鲜味。 营养不良 的孩子中约3/4同时有锌缺乏。在“正常”的孩子中约有8％～10％的孩子中体内缺锌。当孩子有挑食、偏食或饮食品种比较单调，或正在迅速发育的孩子中容易发生锌缺乏症。 确定是否有缺锌，测定血锌比发锌更能反映近期体内是否有缺锌。 动物性食物如瘦肉、 猪...
慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 (CEP)又称迁延型 嗜酸粒细胞增多症 、慢性粒细胞性 肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia，CEP)。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长，通常为2～6个月，甚至超过1年， 症状 也较严重。 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的病因 (一)发病原因 CEP的病因可能与单纯型 嗜酸粒细胞增多症 相似，亦可能是 自身免...
西医治疗 1.补铜 一旦铜缺乏的诊断确定后，铜盐制剂是惟一有效的药物，口服1%硫酸铜溶液2～3mg/d（含铜400～600μg），即可使临床症状与血象很快改善。 先天性铜利用障碍婴幼儿，口服吸收很少，多采取皮下滴注法进行治疗，一般用硫酸铜1～2mg溶于50～100ml生理盐水内，2h滴完，每3～4天1次。 应用铜剂治疗时应注意定期监测血浆铜水平，血清铜不能超...
(一)治疗 1.切脾 可使血红蛋白浓度有中度提高。 2.输血 除个别病例外，常无需输血。 3.补充微量元素 适量补充锌、镁，有助于激活红细胞内少量残存的P5′N，尽量避免接触铅、汞等微量元素。 无特殊治疗，切脾后部分患者血红蛋白升高。 (二)预后 终生性 溶血性贫血 ， 贫血 常为轻中度，可因感染应激及妊娠而加重。智力发育低下。
...或其他异味的时候，说明油已经变质了，也不能食用了。 即使是新鲜 的方便面，如果长期用来替代主食，而不添加任何其他食品，就很容易导致人体 营养缺乏，对健康极为不利。 人体的正常生命活动需要六大要素：即蛋白质、脂肪、碳水化合物、矿物质、维生素和水。只要缺乏其中一种营养素、时间长了， 人就会患病。而方便面的主要成分是碳水化合物，汤料只含有少量味精、盐分等 调味品，...
...比例不同而质可软或韧，切面灰白或淡黄，与所含脂肪量有关，常伴 出血 、 坏死 。可形成大的多房性囊块而极似 粘液性囊腺瘤 或痼。 病理 肿瘤细胞 与正常的粒层 细胞 类似。偶尔全部由粒层细胞构成，但更多肿瘤含有不同量的 卵泡膜 细胞及 纤维 间质成分。本瘤的组织形态极为多样化，一般可分为大或小 滤泡 型(macrofollicular or microfol...
1. 贫血 低色素性贫血。 2.神经系统 智力减退、 癫痫 样发作、视力减退、失明。 3. 反复感染 因 白细胞减少 、中性 粒细胞减少 等至抵抗力下降，易反复发生感染。 4. 自发性骨折 胶原合成缺陷导致异常胶原而发生自发性 骨折 与 骨膜反应 。
...、尿色深。体检可发现 肝肿大 。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现 肝硬化 。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的 门脉高压 症为首发表现，患者常死于 上消化道出血 和/或 肝昏迷 ，常发生 肺气肿 。男性肝 硬化 和肝癌的发病率高于女性。 由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，...
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