...小儿先天性红细胞生长不良性贫血 先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又称先天性红细胞生长不良性贫血，是一种少见的常染色体遗传性疾病，以贫血伴网织红细胞减少和红系...
...五种遗传性疾病。 (1)克莱恩费尔特氏综合征(Klinefelter征、先天性睾丸发育不全)此病较为常见，在男性新生儿中约占1/500，由克莱恩费尔特博士( Dr Klinefelter) 于1942年首先描述，故此命名。本病在儿童期通常...
...(一)发病原因 本病是一种先天性溶酶体异常，属于常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 发病机制不很清楚，最近，本综合征的基因已被鉴定，位于染色体1q42-43区域。患者中性粒细胞数目低下和功能异常，化学趋化性和胞内杀菌力也低下，导致反复出现...
...诊断后，可经气管镜切除隔膜。隔膜长而厚者先在气管蹼下方施行气管切开，插入导管，待长大后再切除气管蹼（图1）。 （4）先天性气管狭窄：气管壁发育无异常但管腔狭窄。狭窄病变的范围和形态有三种类型： ①气管全段狭窄：环状软骨内径正常，环状软骨下方...
...子宫发育异常的主要症状是什么?这一点大家必须要把握，只有把握了子宫发育异常的主要症状才能够帮助大家积极正确的诊断这种疾病，进而帮助大家积极的治疗，接下来我们就对子宫发育异常的主要症状做专业的解读。 子宫呈均匀增大，肌层肥厚达2.5～3.2...
...生殖器两性畸形，在稍大年龄男性和女性都会发生肾上腺初现过早。肾上腺和性腺雄激素生成障碍会导致男性男性化不足，缺少青春期发育。在CAH中，类固醇合成酶活性不同程度下降，导致糖皮质激素、盐皮质激素和性激素分泌异常，从而出现不同程度的临床表现。而...
...儿童能力的发展总是循序渐进的，在一定的年龄阶段所发展的一些基本能力必然是更高一级能力的基础，如果基本能力没有发展，那么高一级的能力就不会出现。儿童发育异常也是一个连续的过程，而早期识别的重要意义在于阻断其向纵深的不良发展；早期干预有助于...
...患上子宫发育异常会让人们遭受很多的伤害，子宫发育异常患者生活中要注意的事项也是很多的，人们要注意了解一些子宫发育异常的常识，患者注意合理的治疗，那，子宫发育异常最佳治疗时间是什么时候? 子宫发育异常最佳治疗时间 全球医院网专家表示，子宫...
...活跃期，肺芽远端小块肺实质细胞在其分支过程中与之脱离，异位发育而成，但与肺隔离症不同，它没有进一步发育，因此可以认为支气管囊肿、肺隔离症(包括叶内、外型)、还有先天性囊性支气管扩张等在类似病因、病理基础的一个范畴内。与肺隔离症相似的是，异常...
...克。肾上腺能制造和分泌好几种激素，与发育有关的是肾上腺雄激素、肾上腺起动素和几种肾上腺皮质类固醇。在垂体"促肾上腺皮质激素"的推动下，青春期肾上腺激素的分泌量猛增，有的调节糖和蛋白质代谢，有的调节水和电解质平衡，有的调节生长发育，和生长激素...
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