皮肤骨髓纤维化（Cutaneous myelofibrosis）又称皮肤髓外造血（cutaneous extramedullary hematopoiesis，CEH）为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内 非典 型巨核细胞过多生产和早 死产 生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和胶原纤维产生的强有力的刺激因子...
硬皮症是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤 水肿 苍白或淡红，继之 皮肤干燥 、光滑、增厚、变硬、变薄、 毛发脱落 ，指端及关节处易出现顽固性 溃疡 等为主要临床特征。本病有局限性和系统性之分，前者局限于皮肤和肌肉损害，后者除此之外，尚累及内脏。 硬皮病 发病年龄以20～50岁多见，女性多于男性。局限性者预后良好，系统性者，一旦肺、心、肾受累，病情迅速恶化...
西医治疗 主要治疗 骨髓纤维化 或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤为低度～中度 恶性纤维组织细胞瘤 ，具有病程长、 生长缓慢 、病变局限、局部切除后易复发、转移罕见等特点。外阴发病较少，好发于成人的躯干和肢体近端。
隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纤维细胞或组织细胞，起源于真皮缓慢生长的肿瘤，以后在斑块上发生多数 结节 。本病呈局部侵袭，偶有广泛播散，但罕见转移。
西医治疗方法 手术 时机选择非常重要，早期第一次手术设计合理，可获根治。外阴局部扩大切除是首选治疗。手术切除包括周围3～5cm正常皮肤，深至耻骨骨膜和尿生殖膈的筋膜1～2cm。如肿瘤较大者则需要植皮。放射治疗效果不好，如属复发病例，则更应广泛切除。术中冰冻切片有利于确定切除是否完全。有学者提出采用Mohs显微手术方法，虽可减少局部复发和保留正常外阴组织，但由...
...分布在腹侧多于背侧，近心端多于远心端，少见于头面部及颈区及面部。掌跖不受累。10%～20%病人诉发病前曾有 创伤 史。病程缓慢进行性，开始为皮肤一硬性斑块，肤色褐或暗红色，皮面微凹似萎缩状，而瘤周围皮肤淡蓝红，以后出现淡红、暗红或 紫蓝 色单 结节 或大小不一的相邻性多结节生长，呈隆突性外观，大小自0.5～2cm，且可突然加速生长而表面破溃。少数瘤体见有点状...
（一）发病原因 外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤起源于真皮内具有多向分化潜能的间叶细胞，部分发病与外阴局部所致的 创伤 有关，如阴道分娩等。 （二）发病机制 肿瘤呈单个或多个皮肤和 皮下结节 ，大小可为1cm×1cm至8cm×10cm不等，复发者常为多个。表面被覆皮肤 紧张 或破溃，境界清楚，无包膜。复发者常见黏液变性而质地较软，罕见出血、坏死。 镜检主要分为普通型、...
(一)发病原因 近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。 (二)发病机制 肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带。瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(roller form)有诊断意义。肿瘤侵及...
1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤 紧张 增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。 2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面...
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