...高胱氨酸尿症,Field 综合征,假性Marfan综合征 同型胱氨酸尿症（homocystinuria）又称高胱氨酸尿症，是蛋氨酸代谢过程中由于酶缺陷，蛋氨酸代谢紊乱而致疾病。是一种含硫氨基酸的先天性代谢障碍性疾病，是累及眼、心血管、骨骼...
...嗜中性白细胞减少症,嗜中性白血球减少症 中性粒细胞减少症(neutrophilic granuloaytopenia)是外周血中性粒细胞绝对值计数(白细胞总数×中性粒细胞百分比)，<10岁的儿童低于1.5×109/L，10～14岁儿童低于...
...应用H2受体拮抗剂对Hodgkin病和红细胞增多症的瘙痒有一定的疗效。 （2）对瘙痒较重者，可选用10%葡萄糖酸钙静脉注射或0.25%盐酸普鲁卡因、维生素C 1.0～2.0g加入生理盐水或复方氯化钠溶液500ml，静脉滴注。顽固性瘙痒患者，...
...(一)发病原因 各种剂型的肝素均可诱发血小板减少症，实验研究表明高分子量的肝素更易于与血小板相互作用，导致血小板减少症，这与临床中所观察到的使用低分子量肝素治疗的患者血小板减少症发生率较低的结果一致。 (二)发病机制 肝素诱导性血小板减少...
...治疗 红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗，可明显减轻症状，减少合并症（包括血栓形成与出血等），延长生存期。首先要区分假性（应激性）、继发性还是真性红细胞增多症，不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。 应激性红细胞增多症宜用低胆固醇，...
...多睾畸形 多睾症是十分罕见的，系指阴囊内除有两个正常睾丸外，还有一个或一个以上额外睾丸在一侧阴囊内。多睾症的额外睾丸可具有正常的附睾和输精管，并有生成精子的能力，或与正常睾丸共同拥有一个附睾和输精管。...
...药物治疗 药物治疗可以使终毛逐渐变回毫毛，使多毛问题得到解决，但药物常常不能治愈多毛症，故为了防止复发，可能需要长期服药。常用的药物有以下几种。 (1)雌、孕激素疗法：本方法是治疗卵巢性多毛症的首选方法。大多数多毛症病人与持续不排卵的稳定状态...
...(一)发病原因 各种原因引起的红细胞增多。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下： 1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅...
...角层板状出汗不良,手掌脱皮症,汗疱症,汗疹症 剥脱性角质松解症是一种浅表的手足角质剥脱性皮肤病，好发于双侧掌跖，以非炎症性表浅脱皮为其特点。在儿童中较为常见，可以自愈,但常复发，严重者可有手指皲裂、疼痛，对患儿生活造成一定影响。...
...出血性血小板增多症 原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。...
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