遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏 是一种罕见的隐性遗传性凝血因子缺乏，在遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏患者 血浆 中 FⅩⅢ-A 的活性和 抗原 通常都无法检测到，而 FⅩⅢ-B 的水平虽然下降，但是，仍然可以检测到。 遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏的病因 (一)发病原因 血浆 第ⅩⅢ因子是由2条a 亚单位 和2条b亚单位组成的四聚体 糖蛋白 ，即a2b2， 分子量 约为340kD。...
系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种好发于年轻女性的严重的自身免疫性疾病。疾病常常累及多个系统，甚至全身器官均不同程度受损。据国内报道，其发病率为1%o。至今对该病的确切发病机制尚不清楚，治疗只能达到控制病情，减少复发的目的。但是，如果不及时诊治的话，最终必然累及肾脏、心脏、神经等，最后可死于肾功能衰竭。系统性红斑狼疮多发生于生育年龄的妇女，尤以20～30女性...
自20世纪60年代以来，人们一直在探讨、寻找一个对 系统性红斑狼疮 诊断敏感、特异，且能反映系统性 红斑狼疮 病情的诊断标准。目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性 红斑 狼疮诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均为96％左右。 (1)面颊部蝶形红斑； (2) 盘状红斑 ； (3)日光； (4) 口腔溃疡 ； (5)非侵蚀性； (6)胸膜炎、 心包...
...床表现同时发生，随病情的好转则减轻或消失。周围和中枢神经动脉损害和中小动脉炎可导致器官梗死，如 脑栓塞 和出血、 心肌梗死 、弥漫性增生性 狼疮性肾炎 、 肠穿孔 等。少数患者出现类似于 结节性多动脉炎 的全身性动脉炎。 (4)心脏病变：SLE最常见的心脏表现是 心包炎 ，但无严重后果。可出现心肌受累，冠状动脉炎性的心肌梗死引起的死亡甚至发生在20岁的女性。...
....5mg、5mg，隔天1次维持，时间宜较长，当以年计。如在减量过程中，症状出现反跳，则应试用减量前的剂量加5mg。对同时患有暴发性或顽固性 狼疮性肾炎 和严重中枢神经系统病变者，有人主张短期内大剂量激素冲击治疗如甲泼尼龙(methylprednisolone)1000mg，静脉滴注，1次/d，共3天。第2周视情况可重复疗程，连用3周。 患 结节 性前巩膜炎的...
(一)治疗 缓解期的防治措施与盘状狼疮基本相同。一旦病情恶化，必须用激素、免疫抑制剂及羟氯喹，其用药方法及疗程同 系统性红斑狼疮 ，只是用药剂量宜小。 (二)预后 本病无严重生命器官受累，预后较好。
注射用重组改构人肿瘤坏死因子 （Injectionof Recombinant Mutant Human Tumor Necrosis Factor），商品名 纳科思 。本品与 CAP 化疗 方案联合可试用于经其他方法治疗无效或复发的晚期 非小细胞肺癌 患者。 本药品被归类到 肺癌 等药品分类。 注射用重组改构人肿瘤坏死因子的副作用（不良反应） 在本品的临床...
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤。临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现，如皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、中枢神经系统、血液系统等等。该病在世界范围内均有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚...
先天性X因子缺乏：本病极少见，是常染色体隐性遗传，患者父母常为近亲婚配，男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能，也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状，出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状，杂合子型的因子X浓度约在20%～50%之间可以没有 出血倾向 。实验室检查，凝血酶原时间(PT)，部分凝血活酶时间(PTT)及蛇毒时间均延长，后者可...
...显相关;近发现纯合子c2基因的缺乏，以及-dq频率高与dsle密切相关;t细胞受体(tcr)同sle的易感性亦有关联，tnfa的低水平可能是狼疮性的遗传基础。以上种种提示sl有遗传倾向性，然根据华山医院对100例sle家属调查，属多基因遗传外，同时环境因素亦起重作用。 (二)药物 有报告在1193例sle中，发病与药物有关者占3%～12%。药物致病可分成两类...
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