...多变的未分类的抗体缺乏性疾病,原发性获得性无丙种球蛋白血症 特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症(idiopathic late-onset Ig deficiency)也称原发性获得性无丙种球蛋白血症或多变的未分类的抗体缺乏性疾病。属于原发性...
...。混合性结缔组织病的治疗可因疾病某一时期以某些表现突出而采用不同药物。总的说来,糖皮质激素对本病、皮疹、浆膜炎、肌炎、、白细胞减少和血管炎有良好反应。对有侵蚀性关节炎而无,肾损害的病人可按类风湿关节炎治疗。以肺间质纤维化为主伴有肺动脉高压者...
...骨髓纤维化(myelofibrosis)是一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓造血组织由纤维组织取代,脾、肝、淋巴结等有增生的髓样干细胞,故本病常称为骨髓纤维化伴髓样化生。骨髓纤维化可继发于其他骨髓增生性疾病、骨转移性癌、化学药物中毒和射线损伤等...
...)肺间质纤维化:能引起肺间质纤维化的药物众多(表2),其中最常见的为细胞毒性药物。自从1961年首例白消安引起肺纤维化报道以后,有关细胞毒药物引起肺毒性反应的报道逐渐增多。这些药物导致的肺弥漫性纤维化发生的危险因素与用药频度、用药总量、合并...
...受阻、影响性腺激素合成及生殖细胞的生成。 (4)性腺发育障碍。 (二)发病机制 特发性青春期延迟是特发性真性同性性早熟的对立面,是正常生长发育速度的一种生理变异。在年龄超过正常青春期启动年龄2.5 SD时仍无第二性征发育的征象,身体的直线...
...细胞浸润:有时在发病早期既有PMN浸润,但多在48h才能观察到。3~4天后还可见到间质性肺炎,5天后几乎100%继发肺部感染性炎症。 (5)肺间质及终末气道的纤维化:较早期可见到弥漫性肺间质胶原纤维增生,晚期病例可见到明显纤维化,肺渗出物及...
...特发性高嗜酸性细胞综合征是一组原因不明的嗜酸性粒细胞增多性疾病,包括嗜酸粒细胞心内膜炎均属此组疾病。...
...治疗 脱离接触抗原的环境是最根本的治疗。特别初次急性发作者大多有自限趋势。1~7天病情明显好转,3~4周症状消失,胸片上病灶吸收,肺功能最后恢复正常。但为了防止以后发生肺间质纤维化,或病情严重,呼吸困难,甚至哮喘样发作,可使用肾上腺...
...和指垫消失; ③双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断,其他有助于诊断的表现:雷诺现象,多发性关节炎或关节痛,食管蠕动异常,皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化,免疫检查ANA,抗Scl-70抗体、和着丝点抗体(ACA)阳性。 ...
...左心衰竭、肺水肿等。肺部局限,固定不变的湿性啰音,提示局部有病灶,如肺部炎症,肺结核,肺梗死,支气管扩张症,肺脓肿,肺癌继发感染等。两侧肺底部湿性啰音,见于心功能不全导致肺淤血,支气管炎,支气管肺炎,特发性肺间质纤维化等。双侧广泛性湿性啰音,...
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