应积极治疗原发病,加强支持疗法,提高免疫力。
先前,研究人员已经知道自体抗体是导致先天性心脏传导阻断的一个原因,但是却没有人知道其中的机制。这项新的研究表明这些抗体与心脏细胞结合并干扰钙离子的适时涨落(与心脏细胞收缩有关),因此造成了钙离子的毒性积累并引起细胞的死亡。
临床需与 肺气肿 , 心力衰竭 相鉴别。
除原发病的临床表现外,有以下共同特点:发病较隐匿,进展缓慢;进行性 呼吸困难 ,继而出现不同程度的 发绀 ,呼吸浅而快。久病后发生杵状指(趾); 咳嗽 ,少量 咳痰 ,可有 发热 、 体重减轻 等;晚期可发生 右心衰竭 。典型体征主要有 双肺的吸气爆裂音 和杵状指。 根据病史和临床表现,实验室检查和其他辅助检查。即可诊断。
(一)治疗 1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时,可给予充分吸氧,也可给予高频通气给氧,但效果不大。 2.肾上腺糖皮质激素 对 特发性肺纤维化 有一定疗效。 3.并发症治疗 右心衰竭 者按右心衰竭处理。 (二)预后 本征的预后取决于原发病。
(一)发病原因 能导致肺泡-毛细血管 气体弥散障碍 的原因很多,如 系统性红斑狼疮 与 类风湿性关节炎 等所致的 肺间质纤维化 , 硬皮病 所致的肺损害,外源性肺泡炎,肺 结节病 ,特发性肺间质纤维化,阻塞型细支气管炎伴机化性 肺炎 ,各种形式的肺内 肉芽肿 性疾病,肺泡细胞癌,多发性肺动脉微血栓,肺内含铁血黄素沉积症,肺泡蛋白沉积症,各种药物引起的肺间质纤
1.在纠正器质性心脏病 心力衰竭 时,往往使用洋 地黄 类药物,在用药过程中要严密观察患者的临床表现并随时监测药物的血药浓度。一旦发生 洋地黄 过量按上述方法处理。 2.饮食有节,起居有常,情志舒畅、劳逸有度,避外邪。适当参加体育锻炼,以增强体质。
晚期并发 右心衰竭 。
目前尚未查到相关资料。
本症病因不清,尚无系统预防措施。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前: 1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如 乙肝 病毒、 梅毒 螺旋体、 艾滋病 病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等,做好遗传病咨询工作。 2.孕妇尽
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