...1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜...
...(一)发病原因 LCH的病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。一般认为,LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一种免疫性疾病。关于LCH病变的性质仍是争论的热点问题,尽管有少数病例最终发展为恶性肿瘤,但...
...慢性,可持续数月至数年。常见于中老年人,男性多于,40~60岁男性多见。 3、毛细血管扩张性环状紫癜(majocchi病) 皮损初为针头大出血性斑点,离心性向外扩大,而成为环状红色斑片,直径1~3厘米,边缘可见活动性的出血性瘀点及毛细血管...
...有利于保持缓解状态。放血术后可恢复雌激素疗法,特别是绝经后的妇女,很少引起复发。 家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的,但是其他类型的卟啉症并不这样,因此,在治疗前的正确诊断是重要的。 目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免...
...【概述】 本病由george coats于1908年首先报道,故又名coats病。大多见于青少年,较少,少数发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,现出白瞳症或废用性外斜时才被注意。 【...
...矮人病,算盘珠病,Kaschin-Beck病 大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称本病为Kaschin-Beck病。大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,在我国分布范围大,从东北到西南的...
...常曝晒在阳光下的人很可能长小小的皮肤瘤,这叫做光化性角化病,它出现的形态有好几种,例如不易见但摸得着的粗糙斑块,或是粉红色、扁平、稍带鳞状的斑点,直径小至l厘米以下,大至2厘米。它们是人体最常见的瘤,但是不幸的是,这其中的1%~25%会...
...克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆 克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病,是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长,病程短,多在1~2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症...
...不典型的夏令水疱病,红细胞肝性原卟啉症,红细胞生成性原卟啉症 红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria,EPP)于1953年才被首次描述,当时Kosenew等称之为“不典型的夏令水疱病”。1961年...
...膝关节病变:风湿性关节炎、老年骨关节病性滑膜炎、剥脱性滑软骨炎晚期、色素绒毛结节性滑膜炎、膝关节滑膜结核、膝关节滑膜肉瘤。化脓性关节炎早期可以出现浆液渗出、晚期可致积脓。 全身性疾病:严重贫血、低蛋白血症、慢性肾炎致肾病性关节积液、血友病...
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