糖原贮积病Ⅰ

糖原贮积病 是由于遗传性 糖原 代谢障碍 ,致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。 糖原贮积病Ⅰ 又称Von Geirk病、 葡萄糖-6-磷酸酶 缺陷症。本病为 常染色体隐性遗传 ,两性均可罹病。主要表现 低血糖 、肝大、 酸中毒 、 高脂血症 、 高尿酸血症 、高 乳酸 血症 、 凝血功能障碍 、 发育迟缓 等临床 症状 。 糖原贮积病Ⅰ型的 神经系...

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斑块副银屑病

斑块副银屑病 比较少见。主要表现为界限清楚的斑块,硬币至 手掌 大小,数目不定,或相互融合,有轻度 浸润 ,色淡红或紫褐,上面覆盖有细薄 鳞屑 ,无点型 出血 现象。好发于躯干及四肢近端等处, 头部 、面部、手足部位偶可受累,不侵犯粘膜,可无或仅有轻度 瘙痒 。常冬季加重,夏季好转。病程缓慢,一般不会自行消退。病久后出现 苔癣 样肥厚或 萎缩 ,类似 皮肤...

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类人猿骨盆

类人猿骨盆 入口呈长椭圆形,入口前后径大于横径。 骨盆 两侧壁稍内聚, 坐骨棘 较突出。 坐骨 切迹较宽, 耻骨弓 较窄, 骶骨 向后倾斜,故骨盆前部较窄而医|学教育网搜集整理后部较宽。骶骨往往有6节,类人猿型骨盆较其他类型深。我国妇女约占15%。 类人猿型骨盆的原因 为先天性因素发育而形成。此类 骨盆 在我国妇女中占14.2%~18%。 类人猿型骨盆的...

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糖原贮积病Ⅴ

...代谢障碍 ,致使糖原在组织内过多沉积而引起的 疾病 。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类。 糖原贮积病Ⅴ型 又称McArdle 肌病 ,由 肌肉 磷酸化酶 (phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现 疼痛 、 痉挛 和 无力 。 糖原贮积病Ⅴ型的病因 (一)发病原因 本病属...

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分裂人格障碍

分裂人格障碍 —schizotypal disorder 有类似分裂症的思维和情感异常及行为怪异,但没有典型的分裂症性紊乱和确切的起病,其演进和病程通常呈 人格障碍 特性。同:边缘型分裂症;潜隐性分裂症。 分裂型人格障碍是一种以观念、外貌和行为奇特以及人际关系有明显缺陷,且情感冷淡为主要特点的人格障碍。这类人一般较孤独、沉默、隐匿,不爱人际交往,不合群。既...

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血行播散肺结核

血行播散肺结核 ,为 结核杆菌 血行播散的结果。多见于儿童,成人亦可发生。在临床上分两个类型:① 急性血行播散型肺结核 或 急性粟粒性肺结核 ;② 亚急性 或 慢性血行播散型肺结核 。在小儿最多见者为急性粟粒性肺结核;年龄较大的儿童常表现亚急性或慢性血行播散型肺结核。 (1) 急性血行播散型肺结核 或 急性粟粒性肺结核 ,是由于 结核菌 从病灶经由血行播散...

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血行播散肺结核

血行播散肺结核 ,为 结核杆菌 血行播散的结果。多见于儿童,成人亦可发生。在临床上分两个类型:① 急性血行播散型肺结核 或 急性粟粒性肺结核 ;② 亚急性 或 慢性血行播散型肺结核 。在小儿最多见者为急性粟粒性肺结核;年龄较大的儿童常表现亚急性或慢性血行播散型肺结核。 (1) 急性血行播散型肺结核 或 急性粟粒性肺结核 ,是由于 结核菌 从病灶经由血行播散...

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A血父亲&B型血母亲生不出O型血的小孩吗?

今天浏览新闻时无意中发现这样一条新闻,感觉心中压抑,非得要来科普一下。 请看新闻: 新闻题目:稀奇!A血的爸B型血的妈生出了个O型的娃 王鹏和李梅离婚后不久,小宇生病住院需要输血。作为父亲的王鹏毫不犹豫提出献血,但小宇验出来是O型血,让他大吃一惊。王鹏清楚地记得前妻李梅是B型血,自己是A型血,怎么可能生个儿子是O型血。王鹏默默地将这个疑问藏在心里。2012...

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婴儿黑矇性痴呆

婴儿黑矇性痴呆 是 常染色体隐性遗传 。经典型的黑矇性 痴呆 在出生时多正常,在生后3~6个月出现 症状 。由于 氨基己糖 酶(hexosaminidase)或 神经鞘 脂类 活性因子 蛋白 (sphingolipid activator protein)缺乏,而使 GM2 神经节苷脂 和有联系的鞘 糖脂 沉积,使 脑发 生退行性变。婴儿型黑矇性痴呆也称为...

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泛发性脓疱银屑病

...集针头至粟粒大小黄白色 无菌 浅在性小 脓疱 。脓疱可扩大融合形成“脓糊”状。常累及广大皮面,甚至可扩延全身。以四肢屈侧及皱襞多见,常因接触摩擦而出现 糜烂 湿润和 结痂 。指(趾)甲板混浊肥厚,甲下可发生角化及 鳞屑 堆集。 甲床 亦可出现小脓疱。可发生 甲萎缩 、甲碎裂。常伴有 关节 症状。数周后脓疱可自行干涸,症状好转,或转化为 红皮 症。但又可因 感...

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