慢性粒细胞（CML ，简称慢粒）是伴有获得性 染色体异常 的多能干细胞水平上的恶性变引起的一种细胞株病。临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为 乏力 、 消瘦 、 低热 、 肝脾肿大 及骨髓粒细胞恶性增殖。本病可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。慢粒起病缓慢，约75％～85％的慢粒患者在1～5年由稳定期转入急变期。一旦急...
1、高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无 眼底樱桃红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2、Wolman病：无眼底 樱桃 红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。 3、GM神经节苷酶脂病Ⅰ型：出生即有容貌特征，前额高、 鼻梁低 、皮肤粗，50%病例有眼底 樱桃 ...
...病人，同时有腺垂体炎和桥本甲状腺炎。以后有不少学者相继报道若干病例，表现为腺垂体炎伴腺 垂体功能减退 。这些病例的组织学特点是腺垂体有弥漫性淋巴细胞浸润，因此命名为淋巴细胞性腺垂体炎(lymphocytic adenohypophysits)。后来的研究显示，上述炎症性病变亦可累及神经垂体和垂体柄，称为淋巴细胞性漏斗神经垂体炎(lymphocytic inf...
浆细胞白血病 本病是一种原发于 浆细胞 的 白血病 ，临床较少见。可分两类： (1) 晚期 多发性骨髓瘤 患者，瘤 细胞 播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称 继发性 浆细胞白血病； (2) 原发性 急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛 浸润 ， 临床表现 类似 急性白血病 ，可有 贫血 、 血小板减少 及 白细胞增...
浆细胞白血病 本病是一种原发于 浆细胞 的 白血病 ，临床较少见。可分两类： (1) 晚期 多发性骨髓瘤 患者，瘤 细胞 播散人血，外周血中浆细胞达20％以上者，称 继发性 浆细胞白血病； (2) 原发性 急性浆细胞白血病，患者无明确多发性骨髓瘤病史，发病年龄轻、异常浆细胞广泛 浸润 ， 临床表现 类似 急性白血病 ，可有 贫血 、 血小板减少 及 白细胞增...
慢性白血病 起病缓慢，病程长，早期多无明显 症状 。有些病人在 体格检查 或因其他 疾病 就诊时发现。主要症状为 乏力 、 消瘦 、 发热 、 脾肿大 等。 慢性白血病按 细胞 来源分为慢性粒细胞 白血病 （CML）和 慢性淋巴细胞白血病 （CLL）。 CML来源于多能髓样 干细胞 。瘤细胞的成分以幼 粒细胞 为主。 骨髓 和脾内幼稚粒细胞明显增多。与 急性...
诊断 1997年国际JMML协作组制定标准：此标准目前得到广泛认可。 1.临床特征 ① 肝脾肿大 ； ② 淋巴结肿大 ； ③苍白； ④ 发热 ； ⑤皮肤损害。 2.最低实验室标准（满足全部3个条件） （1）Ph-或bcr/abl-。 （2）外周血单核细胞计数>1×109/L。 （3）骨髓原始细胞<20%。 3.为明确诊断要求的标准 （1）HbF随年龄增加。 ...
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼，注...
1.避免接触有害因素 孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质、电离辐射等引起 白血病 的因素， 接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药，慎用细胞毒药物等。 2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。 3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼 贫血 等。加强体育锻炼，注...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
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