...糖原堆积，其主要 症状 为 心力衰竭 和 肌肉 无力 ，幼年时期即可死于心力衰竭。又称Pompe病、Pompe 综合征 、播散性糖原累积性 心脏肥大 、先天性心脏 横纹肌瘤 、全身性 糖原累积症 神经 肌肉型、糖原心综合征等。 小儿糖原贮积病Ⅱ型的病因 【病因】 本病属 常染色体隐性遗传 也可散发。本病编码酸性 麦芽糖酶 的 基因定位 于17号 染色体 长臂...
...于两种病因共同作用的结果，主要发生在我国从东北到西南的狭长地带内。 【 病理 】 主要病变是心肌实质变性， 坏死 和 纤维化 交织在一起， 心脏 扩张， 心室 壁不增厚，附壁 血栓 常见，光镜下可见心肌变性坏死。电镜下可见 线粒体 肿胀 ，嵴分离和断裂。 【 临床表现 】 可分四型：急型、亚急型、慢型和潜在型。急型：多冬季发病，常因寒冷，暴饮，暴食 分娩 等...
苹果 型身材的人腰腹部过胖，状似 苹果 ，细胳膊细腿大肚子，又称腹部型肥胖。
...及早 气管切开 ， 人工呼吸 。还应根据病情给予强心剂及防治机遇性 细菌感染 等措施。 2、 抗毒素 治疗 及早应用多价抗毒血清（A、B、E型），对本病有特效，必须在起病后24h内或瘫痪发生前注射最为有效，剂量每次5万U—10万U， 静脉 或 肌内注射 （或先做 皮肤 敏感实验，过敏者先行 脱敏 处理），必要时6h后重复给予同样剂量1次。在病菌型别已确定者，...
心血管病与人的性格和工作生活环境有关——— 急性子 、工作狂、性格 抑郁 、工作压力大等都可能是的诱因。 在首届五洲心脏病学国际研讨会上，北京心肺血管疾病研究所所长吴兆苏教授谈到，国内外的调查显示，急躁、情绪不稳定、爱发脾气、争强好胜、怀有戒心和敌意、热心工作、效率高、行动快但缺乏耐心的a型性格者，发病的危险是非a型性格者的2倍，复发 心肌梗死 的危险为5倍...
先天性心血管病 是先天性 畸形 中最常见的一类。随着 心脏 诊断方法及 外科手术 治疗技术的进展，目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗，预后较前有明显的改观。 【病因】 由于 胎儿 心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该 退化 者未能完全退化所致。 一、胎儿周围环境因素 妊娠 早期子宫内 病毒感染 ，以 风疹病毒 感...
...可 关节肿大 ，以 膝关节 为主。患者面容多异常，表现为 鼻梁低 平，眼距增宽， 智力低下 。 角膜 正常， 毛发 多而粗，肝脾轻度肿大， 心脏 无特异性表现。 本型诊断除智力低下和角膜正常外，其余 症状 基本与Ⅳ型相似。 黏多糖贮积症Ⅷ型的诊断 黏多糖贮积症Ⅷ型的检查化验 同 黏多糖贮积症Ⅳ型 。 黏多糖贮积症Ⅷ型的鉴别诊断 本型鉴别诊断与Ⅳ型相同。 黏多...
心脏本身的供血，有两个显著的特点：1 心脏的重量虽不足全身体重的1%，但却需要全身血液量的20%才能满足心脏自身的供血;2 人体为了满足心脏供血的特殊需要，还自成一个供血系统，以保证充足供血。心脏自成的供血系统，是冠状动脉循环。
...于Ⅰ、Ⅱ两型，其特征为 反应迟钝 程度很严重，但周身病变比较轻微。与Ⅰ型不同之处为容貌不似 承霤病 ， 侏儒 也不明显，亦无 角膜浑浊 或 心脏病 等 并发症 。肘、 膝关节 有轻度挛缩。即使有 肝脾肿大 ，也很轻微。 黏多糖贮积症Ⅲ型的病因 (一)发病原因 病因为 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制 根据 成纤维细胞 混合培养 结果，可将本病分为A、B、...
...性 耳聋 。 肝脾肿大 ，常有 慢性腹泻 。 呼吸 有 鼾音 ，常伴有 慢性呼吸道感染 。 肺动脉高压 和冠状 动脉 梗死 也很多见。常有 心脏扩大 并伴有 收缩期和舒张期杂音 。重型者智力不全较明显。 此型又可根据症状的轻重分为两个亚型：MPSⅡ-A为重型，智力不全较重，多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型，智力正常，寿命较长，可存活到40～50岁以上。 ...
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