白血病 是 造血系统 的一种恶性 疾病 。其特征为一种或几种 血细胞 成分的自发性、进行性异常 增殖 ，具有质和量改变的异常 白细胞 （白血病 细胞 ）在 骨髓 和其他器官的广泛 浸润 ，导致正常血细胞进行性减少，临床以 贫血 、 出血 、 发热 、白血病细胞浸润为主要表现。 【分类】 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 （一） 急性白血病 起病急、病情重、自...
1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%～20%。在儿童CML可以表现为两种类型：成人型CML(ACML)和JMML，JMML只限于儿童，有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
自然病程较短，若不治疗，一般多在６个月内死亡，平均病程约３个月。自从应用联合化疗以来，预后有了明显改善。缓解率可达９５％以上，目前发达国家如德国ＢＦＭ协作组的五年无病生存率已达到８０％，国内的五年无病存活率也达到７４％以上。因此ＡＬＬ已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 预后与临床分型的评分关系密切（表３３-8）。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外，化疗后达到完...
(一)治疗 化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上，来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病（ALL）长期生存患儿的研究结果。他们认为，这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体，27人无抗流行性腮腺炎抗体，27人无抗流感嗜血 B抗...
(一)治疗 1.治疗方法 (1)糖皮质激素治疗，可改善症状。 (2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。 (3)中性 粒细胞减少 伴 反复感染 者，可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射...
临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下： A期：血液中淋巴细胞≥15×109/L，骨髓中淋巴细胞≥40%。无 贫血 或 血小板减少 。 淋巴结肿大 小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧，肝、脾各为一个区域)。 B期：血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。 C期：血液和骨髓中淋巴细胞同上，但有...
西医治疗 强化疗（似AML）方案，巯嘌呤（6-MP） 泼尼松，巯嘌呤（6-MP） 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解（CR）生存期平均8个月，强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定，干扰素（IFN-α）难于确定疗效。 目前骨髓移植（BMT）是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓，患儿预计生存期明显好于接受无关供...
西医治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安（马利兰）或羟基脲为首选药物。白消安（马利兰）剂量为2～6mg/d。一般用药2～4周后白细胞开始下降，白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药，2周后用原剂量的一半，维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20～40mg/（kg·d）。白细胞下降后减量，白细胞降至15×1...
白血病 又称 血癌 ，是由于正气 内虚 、 温热 毒邪乘虚而入引起的，以 热毒 、 血瘀 、 痰浊 互结，人体 伤血 为基本 病机 ，以 发热 、 出血 、 贫血 及肝、脾、 淋巴结肿大 等为主要 临床表现 的一种 造血系统 的 恶性肿瘤 。其特征为造血系统 白细胞 系列在质和量方面有异常 增生 。 白血病约占癌肿总 发病率 的5％左右，是儿童和青年中最常见...
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