1845年以 脾大 、 贫血 和粒细胞增多为特征的CML被临床医师所认识。CML占所有 白血病 的15%~20%。在儿童CML可以表现为两种类型:成人型CML(ACML)和JMML,JMML只限于儿童,有独特的临床、实验室和细胞遗传学特征。
自然病程较短,若不治疗,一般多在6个月内死亡,平均病程约3个月。自从应用联合化疗以来,预后有了明显改善。缓解率可达95%以上,目前发达国家如德国BFM协作组的五年无病生存率已达到80%,国内的五年无病存活率也达到74%以上。因此ALL已成为一种可治愈的恶性肿瘤。 预后与临床分型的评分关系密切(表33-8)。一般认为高危患儿较标危患儿预后差。此外,化疗后达到完...
(一)治疗 化疗疗效有限,可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。 (二)预后 JMML预后差,多数生存期低于2年,但其病程存在异质...
【治疗措施】 对 急性脑内血肿 的治疗与 急性硬脑膜下血肿 相同,均属 脑挫裂伤 复合血肿,两者还时常相伴发。手术方法多采用骨窗或骨瓣开颅术,于清除 硬脑膜下血肿 及挫碎糜烂脑组织后,应随即探查额、颞叶脑内血肿,予以清除。如遇有清除血肿后颅内压缓解不明显,或仍有其他可疑之处,如脑表面挫伤、脑回膨隆变宽,扪之有波动时,应行穿刺。对疑有脑室穿破者,尚应行脑室穿刺...
第57届美国变态反应、哮喘与免疫学会年会上,来自纽约州新海德公园Schneider儿童医院的Weiss医生等报告了他们对67名急性淋巴细胞白血病(ALL)长期生存患儿的研究结果。他们认为,这些患儿的体液免疫缺陷使其极易发生严重感染。 Weiss医生的小组发现32名患儿不能产生足够滴度的针对麻疹的保护性抗体,27人无抗流行性腮腺炎抗体,27人无抗流感嗜血 B抗...
(一)治疗 1.治疗方法 (1)糖皮质激素治疗,可改善症状。 (2)甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。 (3)中性 粒细胞减少 伴 反复感染 者,可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射...
临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下: A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无 贫血 或 血小板减少 。 淋巴结肿大 小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。 B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。 C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有...
西医治疗 强化疗(似AML)方案,巯嘌呤(6-MP) 泼尼松,巯嘌呤(6-MP) 皮下注射阿糖胞苷等方案治疗JMML均未获得缓解(CR)生存期平均8个月,强化疗组与非化疗组生存相似。维A酸疗效不肯定,干扰素(IFN-α)难于确定疗效。 目前骨髓移植(BMT)是惟一明确能改善JMML预后的治疗方法。接受HLA匹配的家族供者骨髓,患儿预计生存期明显好于接受无关供...
西医治疗 CML型在慢性期的治疗以白消安(马利兰)或羟基脲为首选药物。白消安(马利兰)剂量为2~6mg/d。一般用药2~4周后白细胞开始下降,白细胞降至20×109/L或血小板<100×109/L时应停药,2周后用原剂量的一半,维持白细胞在15×109/L左右。应根据血象调整用量。羟基脲用量为20~40mg/(kg·d)。白细胞下降后减量,白细胞降至15×1...
白血病 是一种原因不明的恶性 疾病 ,其特征为 白细胞 及其前身 细胞 在 骨髓 或其他造血组织呈异常的弥漫性 增生 , 浸润 其他各组织和脏器,产生各种 症状 ,伴有 血液 中白细胞数量和质量的异常。全身白细胞总量的极度增加,临床上常有 贫血 、 血小板减少 ,肝 脾淋巴结 不同程度的肿大等表现。 [发病原因] 白血病确切病因虽然尚不明确,但根据积累的临床...
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