...多糖贮积症Ⅰ型和Ⅱ型那样明显。头颅略大，两眼间距过宽。部分病例也可合并脑积水。大多数病例可有不同程度的周边性角膜浑浊和听力消失。也可出现钟状胸、漏斗胸、脐疝和腹股沟疝。在主动脉瓣区常可听到主动脉关闭不全而产生的杂音。一般有肝、脾轻度到中度肿大...
...正钾型周期性瘫痪 周期性瘫痪（periodic paralysis）是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为...
...。常见变化为胰岛淀粉样变，在B细胞周围及毛细血管间有淀粉样物质沉着，该物质可能是胰岛素B 链的分解产物。 非胰岛素依赖型糖尿病(non-insulin dependent diabetes mellitus，NIDDM)又称Ⅱ型糖尿病，发病...
...(一)发病原因 单纯疱疹脑炎是由单纯疱疹病毒侵及脑实质及脑膜所致，单纯疱疹病毒分为Ⅰ、Ⅱ两型，而Ⅰ型是成人和老年人患者的病原体，Ⅱ型是新生患儿的病原体。临床上以Ⅰ型所致脑炎最常见。 (二)发病机制 成人常先有皮肤，黏膜单纯疱疹病毒感染，并...
...(一)治疗 同黏多糖贮积症Ⅰ型。对关节挛缩、胸廓畸形，可行手术矫形治疗，对易感染倾向也必须进行有效的防治。至于其他症状如心力衰竭等，可以进行对症治疗。 (二)预后 因人而异，重型病人一般在10岁前死亡，轻型病人则可长期存活。...
...发育差，无力，尤其以下肢最为显着。多数患此病症者不能存活至成年，往往死于酸中毒昏迷。轻症病例在成年后可以获得好转。目前本病可区分为十多个亚型，其中以Ⅰ型最为常见。...
...凝集的蛋白质复合物，其主要成分是免疫球蛋白，也包含少量纤维蛋白原、脂蛋白、胶原蛋白、补体及其他血清蛋白成分。从免疫化学方面将冷球蛋白分为3种类型：Ⅰ型为单克隆冷球蛋白型，含有两种或两种以上单克隆抗体，包括有IgA、IgG和IgM;Ⅱ型为...
...是一种常染色体隐性遗传性疾病，因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰa型——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（...
...，一部分作者认为可得到明显的、暂时的临床好转，但其他作者应用却未得到确切的疗效。 (二)预后 本型临床症状与Ⅰ型相似，但较轻，病变进展较慢。初生时多正常，存活时间较Hurler综合征长，重型多在15岁前死亡，轻型多能存活到中年，死亡原因为...
...型最常见（56%～60%），由常染色体17P11.2-12上PMP-22基因突变所致。CMTⅠB型少见（30%），病理基因在Ⅰq21-23，与髓鞘蛋白P0（MPZ）基因突变有关。ⅠC型的病理基因至今不明。X连锁的病理基因在Xq13-1。 （...
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