(一)发病原因 引起继发性系统性淀粉样变病的原发疾病主要有3大类： 1.慢性炎症 包括 类风湿性关节炎 、幼年型慢性关节炎、 强直性脊柱炎 、 银屑病 (寻常型和关节病型)、 Reiter综合征 、成人Still病、Behcet综合征、Crohn病、慢性化脓性皮病等; 2.慢性 细菌感染 包括 麻风 、结核、 支气管扩张 、 褥疮 性 溃疡 、 骨髓炎 、 ...
本病主要侵犯肝、脾、肾、肾上腺和皮肤等器官，表现为 肝脾肿大 、 蛋白尿 、继发性肾炎和 尿毒症 。皮肤表现有小腿 丹毒 样损害， 荨麻疹 ，Schonlein-Henoch 紫癜 ， 结节性血管炎 等。 根据多脏器损害、病理上 淀粉样蛋白沉积 等表现做出诊断。
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
...合岘水。水北出大岘山，东南流，径邳乡东，东南流注于沭水也。 东南过其县东，沭水左与箕山之水合。水东出诸县西箕山，刘澄之以为许由之所隐也，更为巨谬矣。其水西南流，注于沭水也。 又东南过莒县东，《 地理 志》曰：莒子之国，盈姓也，少昊后。《 列女传 》曰：齐人杞梁殖袭莒，战死，二其妻将赴之，道逢齐庄公，公将吊之。杞梁妻曰：如殖死有罪，君何辱命焉？如殖无罪，有先人...
...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
...肠下端肠壁神经节细胞未正常发育的一种先天性疾病。这段肠管处于经常收缩的状态，形成功能性狭窄，粪便 积聚 在狭窄以上的结肠内，长期 便秘 ，结肠扩张成巨大形，这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘，常需灌肠排除粪便。腹部膨胀，严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠，再作肠吻合。一般在小儿6个月左右或更早的时间就可进行手术。
...strophy)、溃疡和慢性 青光眼 。50岁以后逐渐出现脑神经受累以及感觉和自主神经损害。此外还可有皮肤松弛、增厚和蛋白尿。 6.原发性 淀粉样变性 神经病 又称非家族性淀粉样变性神经病。10%～30%的原发性轻链淀粉变性可合并周围神经病。 本病老年期发病，主要临床特征为细感觉纤维神经病(small-fiber sensory neuropathy)和自主...
概述： 淀粉样变病 是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠道及皮肤等。 并发症： 淀粉样变是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉积的疾病， 淀粉样蛋白沉积 在不同部位的患者会有不同的并发症，例如脑— 痴呆 ;肾脏— 肾衰...
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍。过去按引起 淀粉样变病 的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白。继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发。局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身。遗传性淀粉样变病...
...现 骨痛 等症状。本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。 本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和 肝大 、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色，骨X线片，骨髓检查，尿Bence-Jones蛋白测定等都有助于确诊。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。