...碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。 当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如胱氨酸尿。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的氨...
...共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，体型矮小和程度不等的 智力发育迟缓 。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。 1.胱氨酸尿症 该病一般出生后即发病，但多在20～30岁才明显表现，并得以确诊。主要临床表现为： （1）特异性肾性氨基酸尿：尿中有大量胱氨酸与3种二碱氨基酸（赖氨酸、精氨酸和鸟氨酸），尿胱氨酸排泄量较大者（平均每天排出可达73...
患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重 智力低下 ，以 言语障碍 最为严重，85%的患者处于白 痴呆 水平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或走路时躯...
谷氨酸-1-半醛 IUPAC名 (4 S )-4-amino-5-oxo-pentanoic acid 识别 CAS号 68462-55-5 PubChem 129297 SMILES C(CC(=O)O)C(C=O)N MeSH glutamate-1-semialdehyde 性质 化学式 C 5 H 9 NO 3 摩尔质量 131.13 g/mol g...
...障碍而出现氨基酸尿及血中氨基酸水平减低。当一种氨基酸重吸收有障碍，通过同一转运系的其他氨基酸的重吸收也可以减低，并导致较广泛的氨基酸尿，如胱氨酸尿。当一种氨基酸代谢异常，在体内蓄积，过量超滤，可抑制同一转运系的其他氨基酸重吸收，如β-丙氨酸氨基转移异常，发生高丙氨酸血症，而尿中出现大量牛磺酸，异丁酸，β-丙氨酸。当肾小管上皮细胞刷状缘或基底膜外漏，重吸收的氨...
...、海鳗和干红枣等。少吃含草酸丰富的食物，例如 菠菜 、芹菜、可可、 咖啡 、甜菜、 草莓 、桔子、白薯和红茶等。少吃容易引起 尿酸盐 、 胱氨酸 、 黄嘌呤 增多的食物，例如动物 内脏 、海产品、豆角和花生等。 3．坚持户外体育活动，尤其作跑步或跳跃动作。也可经常在颠簸的路面上骑自行车，有助结石排出。 4．注意个人卫生，防止 泌尿道感染 。避免高温环境，避免...
甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅰ，α 识别 符号 MAT1A Entrez 4143 HUGO 6903 OMIM 250850 RefSeq NM_000429 UniProt Q00266 其他资料 基因座 10 q22 甲硫氨酸腺苷转移酶Ⅱ，α 识别 符号 MAT2A Entrez 4144 HUGO 6904 OMIM 601468 RefSeq NM_0059...
苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及其辅因子的作用，生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要代谢途径，经转氨基作用变成苯丙酮酸。酪氨酸也是人体必需的氨基酸,用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等重要激素和神经递质及黑色素，也可进一步代谢生成 尿黑酸 进入三羧酸循环为机体提供能量。有些人因遗传基因缺陷，...
蛋氨酸吸收不良综合征 也称干蛇麻尿症(oasthousedisease)Smith和Strang(1958)首先报道， 代谢 缺陷是 肠道 内 蛋氨酸 转移 功能障碍 ，也可影响其他 氨基酸 代谢常在 婴儿期 起病，智能发育迟滞，全身毛发纤细色淡伴发作性 呼吸 加快 发热 及痫性发作可有全身伸直性 痉挛状态 。尿中有干 芹菜 或熬糖的特殊气味 色谱法 分析为...
产品名称： N-乙酰-L-酪氨酸 ; 乙酰 酪氨酸 英文名：N-Acetyl-L-tyrosine 分子式：C11H13NO4 分子量 ：223.23 CAS 号：537-55-3 EINECS 号：208-671-3 N-乙酰-L-酪氨酸为重要的精细有机化工中间体，广泛应用于 医药 、农药、化学工业等领域。
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。