酒中毒性小脑变性(alcoholic cerebellar degeneration，ACD)是 嗜酒 者常见的小脑变性，发病率约为Wernicke脑病的2倍。临床特点为 步态不稳 、步距增宽。CT和MRI研究表明， 慢性酒中毒 病人几乎都有小 脑萎 缩，小脑蚓部上端萎缩较重，蚓部上端血流量减少和糖代谢率下降明显。
病理改变是原发性齿状核系统萎缩，小脑上脚变薄，故也称"齿状核红核萎缩"。光镜下可见齿状核细胞变性、消失，严重时出现小脑上脚 脱髓 鞘，脊髓小脑束脱髓鞘及轴索变性、断裂，红核细胞变性消失，但大脑皮质一般不累及。1994年，Kobayashi等报道在1例 肌阵挛性小脑协调障碍 的尸检中，发现额叶白质脱髓鞘、皮质下纤维胶质细胞显著增生，齿状核和下 橄榄 核呈凝块样...
1.有多年饮酒史。约半数患者有周围神经病，男性比女性更常见。 2.本病亚急性或缓慢起病，出现 小脑体征 ，主要表现为下肢和躯干 小脑性共济失调 ，呈阔基底站姿和步态， 步态不稳 ，步态蹒跚，直行时明显，不能急转弯，突然站起困难。检查跟膝胫试验不准，上肢轻度动作笨拙，可有 意向性震颤 ，肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指 震颤 ，躯干可按前后方向呈...
脑膜炎球菌性脑膜炎 是由 脑膜炎球菌 (Neisseria meningitis，Nm)引起的 化脓性脑膜炎 。 致病菌 由 鼻咽 部侵入血循环，最后局限于 脑膜 和 脊髓 膜，形成 化脓 性 脑脊髓 膜病变。主要 临床表现 为突起 发热 、 头痛 、 呕吐 、 皮肤 有 瘀斑 、 瘀点 及 颈项强直 等 脑膜刺激征 。 脑脊液 呈化脓性改变。此外，脑膜炎球...
肌阵挛性小脑协调障碍 的男女患病率基本相同，且多在7～21岁起病。临床特点是 肌阵挛 ，小脑功能不良，伴有或不伴有 癫痫 全面性强直一 阵挛 性发作。肌阵挛是本病最常见也是最早出现的症状，在小脑功能障碍出现前数年，患者已有肌阵挛存在。肌阵挛呈弥漫性、无节律、不协调、突发而短暂、局限于一部分肌肉或整群肌肉。常因体位改变、光声刺激、浅睡、情绪改变等诱发或加剧。小...
中耳炎 感染 侵入 硬脑膜 下，使一部分 蛛网膜 和 软脑膜 坏死 形成 脓肿 。此症不易局限化，很易扩散为弥漫 脑膜炎 而死亡，故临床上比较少见。 硬脑膜外和硬脑膜下脓肿的病因 由邻近 感染 灶，如 副鼻窦炎 、 中耳炎 、 颅骨骨髓炎 直接蔓延到 硬脑膜 外间隙而成，也可继发于 开放性颅脑损伤 、 开颅术 和先天性皮肤窦等感染之后。 硬脑膜外和硬脑膜下脓...
迄今未统一。who(1977)建议把 脑膜瘤 分： ①脑膜瘤：脑膜皮瘤型、纤维型、过渡型、砂样瘤形、 血管瘤 型、血管母细胞型、血管外皮细胞型、乳头状、间变性(恶性)。 ② 脑膜肉瘤 ： 纤维肉瘤 、多形细胞 肉瘤 、原发脑膜肉瘤病。 为更好区分 恶性脑膜瘤 ，who在1979年根据脑浸润、肿瘤局灶性坏死、细胞结构丰富、核多形态、核分裂和细胞排列失常态6个标...
(一)发病原因 多认为 慢性酒中毒 引起营养缺乏是本病病因，而非酒中毒或其他因素所致。因与 维生素B1缺乏 所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同，故认为是营养源性神经系统疾病(disease of the nervous system of nutritional origin)，与神经 营养障碍 相关。 (二)发病机制 ACD的发病机制尚...
硬脑膜下积液 是指 头部外伤 后 硬脑膜 下腔大量液体积聚引起 头痛 、 恶心 、 呕吐 等 颅内压增高 的 症状 或 偏瘫 、 失语 。这些症状常在头部外伤后数月甚至数年后形成。经CT可确诊。 手术多采用 颅骨钻孔探查 法。
小脑-视网膜真性 血管瘤 综合征，又称Von Hippel-Lindau综合征(病)、Hippel综合征(病)、多发性 血管网织细胞瘤 综合征、视网膜小脑血管瘤病、遗传性中枢神经系统血管瘤病、内脏 囊肿 性视网膜血管瘤病、Hippel-Czermak综合征、小脑网状血管瘤病、视网膜血管瘤病、Lindau综合征(病)、囊肿性视网膜血管瘤病、小脑内脏血管瘤病、小...
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