本病为常染色体隐性遗传，因而同一家系中常有多 人发 病。杂合子出血症不明显，纯合子则可表现皮肤、黏膜的自发出血甚至 内脏出血 ，如 皮肤瘀点 、 瘀斑 、 鼻出血 、 牙龈出血 、 月经过多 、 血尿 、 胃肠道出血 等，罕见 颅内出血 。
轻症无热或仅有微热、自觉 疲乏 、 食欲不振 、体重不增、夜间出汗、轻微 干咳 ；重症可有 高热 、发作性阵发性 咳嗽 、可伴有黏痰、甚至 咯血 、 呼吸困难 。肺部听诊有 哮鸣音 或湿性 啰音 ；叩诊有时呈浊音。小年龄患儿常有 肝脏肿大 。病程多限于1个月之内。临床分急性和慢性，以暴露于抗原的强度和频度而定。 1.急性 过敏性肺炎 常发生于一短而强的抗原暴...
常见的并发症为 脑血栓 、 脑脓肿 及 感染性心内膜炎 。TOF有以下并发症： 1.脑血管意外（cerebrovascular accident） 多发生在2岁以内的患儿。由于血细胞比容增高，血液黏滞度增高，易导致 脑血栓形成 和 脑栓塞 ，特别是因某些因素引起患儿 脱水 时，更易出现。脑栓塞时，患儿表现为突然 意识障碍 或 偏瘫 。 2.脑 脓肿 （bra...
...应答，不会出现在正常情况下由于血小板增多而导致的巨核细胞减少的现象。在儿童期，血小板增多以继发性因素为主。通常，反应性血小板增多程度轻微，无症状，经过对原发病因处理可以恢复。反应性血小板增多伴有巨核细胞的增多，增多的程度与原发病因的活动程度呈平行关系，并常与炎症状态同时出现。例如，铁缺乏常与血小板计数增加伴发，持续1～2周的轻微血小板增多常继发于严重 创伤 ...
...TSH浓度增高 （1）原发性甲低；包括甲状腺缺如，发育不良，异常；甲状腺素合成障碍。 （2）暂时性甲低：包括孕母在服用抗甲状腺药物；未成熟儿等。 2.TSH浓度正常 （1）下丘脑、垂体性甲低。 （2）低甲状腺结合球蛋白。 （3）暂时性甲低，可见于未成熟儿、非甲状腺疾病等情况。 （二）发病机制 1.甲状腺的病理生理 妊娠第3周，胎儿甲状腺起始于前肠上皮细胞突起...
小儿初生百日内脐风，方书率用 南星 、 僵蚕 等风药，多不效，当作胎毒，泻阳明火邪。 马牙 亦是胎毒，用针挑破桑树白汁涂之。桑汁主小儿鹅口及口疮、舌上疮，神效。初生小儿，时时与看，频敷桑汁，不然，舌硬紧，渐至撮口，难治。 愚按曾世显云∶婴儿一七之内，腹肚胀硬，脐畔浮肿，口撮不开，攒眉而叫，名脐风。或因剪 脐带 少短，或因束缚不紧牵动，风入脐中，或因铁器断脐，...
...种可能，可能是肠吸收亢进致 尿钙增多 ；肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多；肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症，原因不明。在小儿人群中发现2.2%～6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之，本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱，并有明显家族性遗传倾向，为常染色体显性遗传。此外，饮食与环境因素也与发病有关。 （二）发病机制...
中暑 因 高热 、 脱水 、酸中毒、血液浓缩或黏稠度增加可诱发DIC，使病情突然恶化，甚至死亡。易继发呼吸、循环功能衰竭， 抽搐 ，可至 脑水肿 、 休克 等。暑热症热度持久不退可有苍白、 消瘦 等。
（一）发病原因 EB病毒系由Epstein和Barr等在非洲儿童 淋巴瘤 （Burkitt淋巴瘤）细胞培养中最先发现，属 疱疹 病毒群，电镜下形态结构与此群的其他病毒相同，但抗原性不同。近年证明本病是由EB病毒引起。 （二）发病机制 EB病毒从口进入易感者，先在咽扁桃体环的B淋巴细胞复制繁殖。然后通过病 毒血症 或受染的B淋巴细胞的散播而感染其他部位的B淋巴...
...遗传患者，临床少见。 （二）发病机制 1.病理生理 （1）阳离子含量的改变与渗透性：红细胞内外物质交换需要通过细胞膜，红细胞内外无机离子、糖等的浓度差别很大，它们的转运都有各自的机制。正常红细胞通过Na /K 泵维持细胞内Na /K 正常比例，Na /K 泵每作用1次即有3个Na 泵出细胞外，2个K 泵入细胞内，使红细胞内呈高钾低钠状态。而HS红细胞，特别是...
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