...家族性再发性血尿、良性家族性血尿、家族性血尿综合征。以反复血尿、 肾功能 正常和阳性家族史为临床特点， 病理 特点为 肾小球 基底膜变薄。 小儿家族性复发性血尿综合征的病因 (一)发病原因家族性复发性 血尿 综合征 一般以 常染色体 显性遗传为主，部分为 常染色体隐性遗传 。 (二)发病机制良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明。多数学者认为该病为常染色体显...
脊髓横贯损害 由于 感染 直接引起或感染诱发所引起的 脊髓 功能失常导致全部或大多数 神经束 的 神经冲动 传导阻滞 ，局限于数个节段的 急性横贯性脊髓炎 症。多数在 急性感染 或 疫苗接种 后发病。表现为 脊髓病变 水平以下的肢体 瘫痪 ，感觉缺失和 膀胱 、 直肠 、 植物神经功能障碍 。是常见的 脊髓疾病 之一。发病可见于任何季节，但以冬末春初及秋末冬...
脊髓横贯损害 由于 感染 直接引起或感染诱发所引起的 脊髓 功能失常导致全部或大多数 神经束 的 神经冲动 传导阻滞 ，局限于数个节段的 急性横贯性脊髓炎 症。多数在 急性感染 或 疫苗接种 后发病。表现为 脊髓病变 水平以下的肢体 瘫痪 ，感觉缺失和 膀胱 、 直肠 、 植物神经功能障碍 。是常见的 脊髓疾病 之一。发病可见于任何季节，但以冬末春初及秋末冬...
脊髓 、 马尾 或 神经根 受累是 脊柱脊髓伤 的 症状 之一。 脊柱损伤 患者日益增多，视受损机制不同，分型亦不相同，因此在诊断上亦有一定难度。但实际上，只要能掌握局部的 病理 解剖特点，在全面收集 外伤 史、症状和 体征 所见的前提下，加以综合分析判断，对大多数病例不难取得正确诊断。在此基础上，治疗问题也易于解决。对某些 临床诊断 确有困难者，可借助于 ...
1) 中枢性改变 1. 脑源性肌萎缩，少见。常见大脑皮质的萎缩性病变，特别是儿童时期的大脑半球顶叶病变先天性运动区发育强或大脑半球深部(丘脑)占位性病变，炎症等，引起对侧身体相应部位的 肌肉萎缩 。 2. 原发性脊髓前角或脑干颅神经运动核及其传导途径的病变所致之肌肉萎缩。例如， 运动神经元疾病 ，包括婴儿进行性脊髓肌萎缩，少年进行性球 麻痹 ，家族性遗传性少...
脊髓空洞症 亦称 脊髓空洞 积水 症，是一种缓慢进行性的 脊髓变性 病;以 脊髓内空洞形成 与胶质 增生 为 病理 特征。 脊髓内空洞形成的原因 病因： 脊髓空洞 、侧索 硬化 形成的具体原因目前尚没有一致准确的认识，大体可分为先天性和后天性，先天性多合并 小脑扁桃体下疝畸形 Ⅰ型，后天性常因 外伤 、 肿瘤 、 炎症 等引起。 脊髓内空洞形成的诊断 诊断：...
...态不稳 。渐出现辨距不良、眼震、腱反射减低或亢进、 肌张力减低 。童幼年起病者常以肌张力不全为首发症状。可有进行性眼外肌 麻痹 、突眼、眼震。年长儿常见末梢性肌萎缩。亦可见面肌、舌肌的纤维颤搐或手足徐动样扭曲动作。MJD有明显表型异质性，在同一家族中，有的以肌张力不全为主要症状，有的主要表现为共济失调或锥体束征，还有的则为肌萎缩。病程进行较慢者在中老年死亡。
1. 糖尿病 性 共济失调 主要为脊髓后根及后索损害。 膝腱反射消失 ，深感觉包括位置觉及震动觉丧失，患者 步态不稳 ，合并膀胱张力降低，有时出现双下肢闪电样疼痛。 2. 糖尿 病性肌萎缩 多见于老年患者，表现为进行性 肌肉萎缩 ，且以肢体近端肌萎缩较远端严重，呈非对称性或一侧性以骨盆带，股四头肌为主的肌肉疼痛、 无力 及萎缩，少数可合并肩胛带、上臂肌萎缩。...
视神经萎缩 （optic atrophy）不是一个 疾病 的名称，而是指任何疾病引起 视网膜神经节 细胞 和其 轴突 发生病 变，致使 视神经 全部变细的一种形成学改变，为 病理学 通用的名词，一般发生于 视网膜 至 外侧膝状体 之间的 神经节细胞 轴突变性。 视神经萎缩是视神经病损的最终结果。表现为视神经 纤维 的变性和消失， 传导 功能障碍 ，出现视野变...
... 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，近年来此病的...
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