...血是致死性并发症,发病与 肝炎 轻重、肝炎变化无关。 (5)肝炎起病至发生再障的时间不等,多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。 2.表现 贫血 呈进行性加重,输血频度高,且常出现即使大量输血仍难以纠正的 重度贫血 。感染和出血又可加重贫血。由于贫血难以纠正,临床有 面色苍白 、 头晕 、 心悸 、 乏力 等明显缺 血缺氧 和心功能不全的表现。由于免疫功能紊...
...,即可作出诊断。诊断成立后,还应进一步确定是原发性或继发性。对此,可结合临床表现进行考虑。在有些继发性AIHA患者,其原发病常在出现 溶血性贫血 之后才出现,因此,长期追踪观察,可及时发现原发病。此外,血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别。一般而论,IgG型多见于慢性原发性患者,而IgM型与补体型多见于继发性患者。对于抗人球蛋白试验阴性的可...
...既往服药史,也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失。α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3~6个月或以上,溶血较轻,停药1~2周后消退。奎尼丁型溶血发病急剧, 贫血 严重,多伴有血红蛋白血症和 血红蛋白尿 症,肾功能衰竭多见,少数发生 弥漫性血管内凝血 ,少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后,血象可在1~2周内恢复正常。
西医治疗 本病征应按 肝炎 治疗同时按 再生障碍性贫血 做双轨治疗。尽管采用雄性激素、皮质激素、抗生素和积极支持疗法,常不能改变其预后,存活率仅10%左右。雄性激素和支持疗法早期可使网织细胞增加,但粒细胞、血小板数难以回升。近年来使用免疫抑制药、抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、骨髓移植和胚肝等治疗,使存活率明显提高。部分一次免疫抑制疗法无效的病例,重复第2次治疗...
西医治疗 主要采用肾上腺皮质激素和输血疗法。必要时可做脾切除术。 1.肾上腺皮质激素 多数患儿应用泼尼松(强的松)后, 贫血 明显好转。治疗开始越早,疗效越明显,若于发病3个月内开始治疗,几乎100%的患儿都出现治疗反应;若发病3年后才开始服用泼尼松(强的松),则疗效极差。剂量为60mg/(m2·d),分3~4次服用。一般于用药1~2周后即出现网织红细胞升高...
贫血是指血液中红血球数量太少,血红素不足。贫血分成几种不同的情形,其中一种是缺铁性贫血,所谓的缺铁性贫血就是红血球中铁质含量太少,这也是所有贫血情形中最常见的一种。血液中的氧带着血红素前往身体各部份,而铁质是血红素中相当重要的成分,通常我们可以从食物中就可以获得所需的铁质,通常患有缺铁性贫血的人多是饮食中铁质摄取不足、是身体吸收铁质的功能有问题或是血液的流失...
...A的分类有根据病因进行分类,根据抗体的种类进行分类和根据起病急缓和临床经过分类。 1.根据病因分类 分为特发性AIHA与继发性AIHA两类,小儿患者以特发性者居多,约占70%。 (1)特发性:病因不明。 (2)继发性:常见病因有: ①感染:可由细菌、病毒、支原体或疫苗接种等引起,病原体包括 伤寒 、链球菌、金黄色 葡萄 球菌、结核、 肝炎 病毒、巨细胞包涵体...
小儿多见于1岁组内婴幼儿,此期消化器官发育尚不完善,之单调,营养不足,故而婴幼期 贫血 发生率高。在我国约有30%以上的婴幼儿存在不同程度贫血,农村地区更高,可达50%左右。 贫血时对小儿的不利影响,除引起患儿面色、牙床、口腔粘膜苍白、 厌食 、、哭闹和易受病原微生物侵袭感染外;调查资料表明,患儿的体重、身高测量值在均值上减1~2个标准差的人数显著增多,尤以...
合并先天性畸形、 先天性心脏病 、尿道畸形、Turner综合征; 贫血 重者可合并心衰;继发于 溶血性贫血 者常发生再障危象;部分病儿可伴低丙种球蛋白血症;长期贫血可致生长发育落后,重症病儿可因反复输血导致 血色病 ; 胸腺瘤 严重者可造成气道压迫或刺激症状。
...纯红再障:本病继发于多种不同疾病,表现为单纯红系造血严重抑制的一组综合病征。其中半数以上继发于 胸腺瘤 ,表现为慢性型。其他为继发于 溶血性贫血 、病毒感染(如EB病毒、流感病毒等)、恶性肿瘤、 系统性红斑狼疮 、重度 营养不良 等疾病,或为药物(如氯霉素、苯妥英钠等)和化学物品中毒所致。 (二)发病机制 确切的发病机制尚不清楚,但由于胸腺为免疫器官,与细胞...
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