...效。烟酸及烟酰胺在体内组成 细胞呼吸 机制所需的 辅酶 系统。烟酸是一种耐热又耐碱的 水溶性维生素 ，是各种 维生素 中性质最稳定的一种。 小儿烟酸缺乏病的病因 (一)发病原因 烟酸缺乏 病或粗皮常见原因有： 1.摄入不足 主要见于以 玉米 为主食者，因为玉米所含 烟酸 大部分是结合型，未经分解释放不能为机体所利用。 玉米蛋白 质缺乏 色氨酸 ，此乃烟酸的 ...
在鉴别诊断方面需注意与其他几种黏脂贮积症相鉴别。
...膜 溃疡 。其病变可累及全 消化道 ，从 口腔 到 肛门 的任何部位，但主要侵犯 回肠 空肠 ，其次为 结肠 ，并在胃肠道外形成迁移病灶。 小儿克罗恩病的病因 一、发病原因： 1、CD的发病可能与 免疫 异常有一定关系。 2、 感染 在CD的发病中可能有一定作用。 3、与 遗传 有关，本病发病有明显的种族差异和家族聚集性。 就 发病率 而言， 白种人 高于黑...
本病临床特征与 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病 基本相似，但预后不良，可以看作是 淋巴系 肿瘤 的边缘性 疾病 ，与 免疫 增生不良相似。根据 病理 与 免疫学 特征，已逐渐阐明本病不同于前述的Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，也可称为 T细胞 淋巴瘤 样 免疫母细胞 淋巴结病 。 Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与 病毒感染 有...
（一）发病原因 各型 痢疾 杆菌均可引起中毒型痢疾，没有差异性。 （二）发病机制 人体受痢疾杆菌感染后，在细菌及其内毒素的作用下，机体发生一系列的病理生理变化（称应激反应或超敏感反应），大致过程如下：细菌及其内毒素→激动内脏自主神经节前副交感神经系统→兴奋交感与副交感神经→乙酰胆碱及 儿茶 酚胺分泌增多→副交感M受体及交感性α受体兴奋→微血管舒缩紊乱→全身急...
免疫母细胞 性 淋巴腺 病(immunoblastic lymphodenopathy)是一种与 自身免疫 有关的 淋巴母细胞 过度 增殖 所致的高免疫反应状态 疾病 ，也有人称之为 血管免疫母细胞性淋巴结病 、血管免疫母细胞性淋巴结病伴有异常 蛋白血症 、弥漫性 浆细胞 肉瘤 。 Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病的病因 (一)发病原因 本病病因未明，有人认为本病与...
黏多糖贮积症 (mucopolysaccharidosis，MPS)是一组 溶酶体 累积病，是由于溶酶体 水解酶 缺陷，造成 酸性黏多糖 (葡糖氨基 聚糖 )降解受阻，黏多糖在体内 积聚 而引起一系列临床 症状 。黏多糖贮积症患者由于过多的黏多糖贮积于骨、 软骨 等组织或器官内，从而影响到这些组织或器官的正常发育，多余的黏多糖从尿中排出，发生一系列的临床症状...
...多变的 内分泌 征群。Ⅱ型以 甲状腺 髓样癌 、 嗜铬细胞瘤 、 甲状旁腺功能亢进 三者并存为特点、又称Sipples syndrome。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因 (一)发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为 常染色体 显性遗传。多为常染色体显性遗传。 (二)发病机制 发病机制目前尚未明了，以儿童为多。 小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的症状 本症...
...5次口服。 3.盐皮质激素治疗 氟氢可的松（fludro-cortisone）0.01mg/（kg·d），可纠正酸中毒并降低血钾。 4.原发病治疗 最重要的是治疗原发病和对症治疗。 5.钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25-（OH）D3转变为1,25-（OH）2D3，此外，有些病人 胃酸缺乏 ，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性...
...ubular acidosis,RTA）是由于近端肾小管重吸收碳酸氢盐或远端肾小管排泌氢离子功能缺陷所致的临床综合征。根据肾小管受损部位及其病理生理基础分为4型：Ⅰ型为远端肾小管酸中毒（distal renal tubular acidosis,dRTA）又称经典型肾小管酸中毒。Ⅱ型为近端肾小管酸中毒（proximal renal tubular acido...
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