家族性 嗅神经 - 性发育不全 综合征 (familial olfactory-sexual aplasia syndrome)即嗅神经-性发育不全综合征(anosmia eunuchoidism)，又称Kallmann综合征、失嗅类无睾综合征、 嗅觉 生殖器 发育障碍 综合征等。是一种先天性 促性腺激素 缺乏引起 性腺发育不全 ，伴嗅觉缺失或减退的 遗传性...
神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经 白塞病 。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼 葡萄膜炎 和外阴部痛性 溃疡 三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现 瘫痪 、 脑膜刺激征 、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。
视神经胶质瘤 (optic glioma)的发病率相对较低，以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经，而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。
神经母细胞瘤 （neuroblastoma，NB）从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异，部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中...
神经皮肤综合征（neurocutaneous syndrome）是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常，特别是皮肤、神经和眼睛的异常，有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同，临床表现也呈多种多样，目前该综合征可分40余种，本书将常见的16种列表简介，对其中的色素失禁症（Block-Sutuberger syndrome）、 共济失调 毛细血管扩张症 ...
...（前部或后部的）；②滑膜炎；③皮肤 血管炎 。若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则诊断为神经白塞综合征。 实验室检查对本病征的诊断有一定帮助，皮肤试验简单易行并具有特异性，诱发电位也是一种有用的检查方法。 鉴别 在诊断过程中须与Mollaret 脑膜炎 、原田综合征、神经 结...
...2个月为宜，近年来主张尽早手术，可在生后数天或数周内进行。手术目的是切除膨出的囊，还纳膨出的脑组织等内容物，封闭 颅骨缺损 ，防止发生进一步神经功能损害。如巨大脑膜膨出或脑脑膜膨出，合并神经系统症状， 智力低下 及明显的 脑积水 者，无需手术治疗。 注意保护 囊肿 ，不使其破裂。表面皮肤不完全者，需注意清洁消毒。没有神经系症状或只有轻微症状的病儿可切除囊肿。...
如果妇女怀孕3个月之内，胚胎发育时神经管闭合过程受到影响即产生胎儿脑或脊髓发育异常，便会形成颅脑或脊柱的畸形，称之为神经管畸形（deformity of neural tube，DNT）。DNT是世界范围内的一个重要公共卫生问题，中国是世界上已知的DNT高发国家。DNT是造成孕妇 流产 、 死胎 主要原因之一，也是造成婴儿死亡和患者终身残疾的主要原因之一。既...
西医治疗 表中所列的这些神经皮肤综合征均无特殊治疗，均以对症治疗为主，对智能落后者加强训练和教养。皮肤病变多可自然痊愈，不必治疗，合并 癫痫 者应予抗癫痫治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
....眼 葡萄膜炎 眼部症状以反复发作的 葡萄 膜炎尤以 虹膜睫状体炎 最为多见，常可伴前房积脓、也可表现为结膜、角膜、视 网膜炎 ，视盘及 视神经萎缩 等。 4.皮肤损害 可表现为 结节性红斑 、皮下 血栓性静脉炎 及过敏性皮疹。 5. 神经症 状 （1）脑干症状：常出现交叉性 瘫痪 、 延髓性麻痹 、 眼球震颤 、同向偏斜等。 （2） 脑膜刺激症状 ：有 发...
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