...terranean Fever，FMF），属常染色体隐性遗传病，肾小球淀粉样变性以蛋白尿（常为肾病综合征）和进展性肾功能不全为常见，常有反复发作的 荨麻疹 和 耳聋 症状。其他有Finnish Amyloidosis等。遗传性家族性淀粉样变性病可分为肾病型、神经病变型和混合型。 （4）局限性淀粉样变性病：局限性淀粉样变性病是指淀粉样病变仅见于个别器官或组织，...
癫痫 样发作和癫痫是包括一组 疾病 和综合征，以在病程中反复发作的 神经 无异常放电所致的暂时性 中枢神经系统 功能失常为特征。按照有关 神经元 的部位和放电扩散的范围，功能失常可能表现为运动、感觉、意识、行为、 自主神经 等不同障碍，或兼有之。每次发作或每种发作称为痫性发作。患者可有一种或数种痛性发痫性发作并存。 癫痫和癫痫样发作的原因 （一）特发性 癫病...
...症状、甲状腺功能正常者，可不用药物治疗，应随时追踪观察。如发生甲低者两次测血TSH增高则必须投用甲状腺粉（片）治疗，仍从少量开始，对3岁以上小儿药量不需增加太快，如果开始足量治疗往往造成 甲亢 。亦不应擅自停药，应根据复查甲状腺功能情况进行调整。临床 甲状腺功能低下 症状消失及甲状腺功能正常，可用维持量。儿童参照原发性甲状腺功能减低症。治疗过程中甲状腺可缩小...
...下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、 脑膜炎 、 脑脓肿 、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑- 垂体功能紊乱 。 （二）发病机制 肥胖性生殖无能综合征 的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素（LHRH）分泌障碍，导致黄体生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）...
阵发性睡眠性血红蛋白尿 症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变导致红细胞膜病变而引起的慢性溶血性疾病，临床上以间歇发作的血管内溶血、血红蛋白尿、睡眠后溶血加重为特点。男女均可发病，男性较多。多见于青壮年，小儿时期极少见。
（一）发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心 血管畸形 也主要发生于此阶段。 先天性心脏病 的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天...
□ 路良宇 濮阳市路氏中医药研究所 轮状病毒性腹泻是由轮状病毒引起的急性 传染病 ，以发热呕吐、腹泻水样便为其特征，多见于5岁以下的小儿。本病经呼吸道、消化道传播，潜伏期为1~3天，发病急，临床特征为呕吐、腹泻及不同程度的发热。呕吐见首日2~6次，紧接则见腹泻水样，开始为白色，继而黄色似蛋花汤样，每日4~10余次，泻量大，部分患儿有咳嗽、流涕等上呼吸道症状，...
...本脑病：严重而罕见。自1966年报道第1例以来，全球仅有50例左右的病例报道。病因和发病机制不清。临床表现可为： ① 血管炎 型：以脑卒中样发作反复出现为特征。 ②弥漫性进展型：可出现 意识障碍 、精神错乱、 嗜睡 或 昏迷 。 脑脊液 检查异常，表现为蛋白含量升高，单核细胞增多。甲状腺抗体阳性，尤其是TPOAb滴度高。甲状腺激素水平一般正常或偏低。脑电图可...
中药处方（一） 【辨证】风寒外束，痰热壅肺。 【治法】散寒清热，宣肺化痰。 【方名】平喘合剂。 【组成】 桂枝 9克，生石膏30克。 【用法】水煎浓缩后，1岁以下小儿分5次服，1岁以上小儿分3-4次服。 【出处】孟连英方
血栓性血小板减少性 紫癜 又称Moschcowitz综合征、Baehr-Schiffrin综合征、血栓性血小板减少性紫癜综合征（Thrombotic thrombocytopenic purpura）、血小板性血管血栓形成（Thrombocytic angiothrombosis）、血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板减少性紫癜、 溶血性贫血 、不同程度的 神...
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