重症联合性 免疫缺陷 病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般t细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的t细胞缺如,可出现少数表达cd2抗原的幼稚的t细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为t、b细胞发生障碍或胸腺及法氏囊相应结构的发育异常有关。病变主要表现为淋...
...在 脾脏 ，其次为 肝脏 和 淋巴结 。典型 临床表现 为幼粒- 幼红细胞 性 贫血 和脾脏显著肿大以及不同程度的 骨质 硬化 。 MF有 原发性 和 继发性 两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、 淋巴瘤 、骨髓转移癌及弥漫性 结核病 等，而原发性MF病因不明。 老年人原发性骨髓纤维化的病因 (一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发...
原发性IgA肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼 血尿 或镜下血尿，可伴有不同程度 蛋白尿 ，肾组织以IgA为主的免疫球蛋白沉积为特征。
原发性皮肤淀粉样变（primary cataneous amyloidosis）又称苔薛样和斑疹形淀粉样变（lichenoedand macular amyloidosis）；属淀粉样变性病（an1yfoidosis）的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫...
肝癌分原发性和继发性两种，继发性肝癌系由于其它脏器的肿瘤经血液、淋巴或直接侵袭到肝脏所致。 原发性肝癌 可分为肝细胞型，胆管细胞型和混合型三种类型，其中绝大多数为肝细胞型。 原发性肝癌为我国常见恶性肿瘤之一。死亡率在恶性肿瘤中居第三位，仅次于 胃癌 和 食管癌 。流行病学调查，肝癌的病死率地理差别很大。据世界卫生组织统计，在世界范围内肝癌死亡率列第五位。我国...
分急性型和慢性型，病程2-6周为急性型，病程数年为慢性型。 1．急性型：多见于儿童，发病前常有上呼吸道病毒感染史，起病急，出血严重。患者有突发性淤点，淤斑， 鼻衄 及内脏黏膜出血，但 颅内出血 则很少发生。80％不经治疗常在6个月内自动恢复正常。 2，慢性型：多见于年轻及中年妇女。男女之比为1：3。不易查到诱因，常隐匿起病，反复有 出血倾向 ，以淤点、鼻衄和...
原发性肝癌有时须与下列疾病相鉴别。 （一）继发性肝癌（secondary liver cancer）肝脏血源丰富，其他癌肿可转移至肝脏。我校病理解剖资料，继发性肝癌为原发性肝癌的1.2倍，其中以继发于 胃癌 的最多，其次为肺、结肠、胰等的癌肿。继发性肝癌大多为 多发性结节 ，临床以原发癌表现为主，少数可仅有继发性肝癌的征象如 肝肿大 、肝 结节 、肝区痛、 ...
普通易变型 免疫缺陷 即普通常见 变异 型 免疫缺陷病 (common variable immunodeficiency，CVID)，是一种常见的 低丙种球蛋白血症 ，曾被称为获得性(或成人型、迟发性)低丙种球蛋白血症。为一组病因不同的，主要影响 抗体 合成的PID。 小儿普通易变型免疫缺陷的病因 (一)发病原因 1.CVID可能的 分子遗传学 机制 虽然...
原发性肝癌是我国常见恶性肿瘤之一。死亡率在消化系统恶性肿瘤中列第3位。我国每年死于肝癌约11万人，占全世界肝癌死亡人数的45%。由于依靠血清甲胎蛋白（AFP）检测结合超声显像对高危人群的监测，使肝癌在亚临床阶段即可和出诊断，早期切除的远期效果尤为显着。加之积极综合治疗，已便肝癌的五年生存率有了显着提高。本病可发生于任何年龄，以40～49岁最多，男女之比为2～...
严重联合免疫缺陷病 (severecombinedimmunodeficiencydisease,scid)、swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性b细胞性t细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50％scid有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的scid系由原始造血干细胞...
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