...突在内的所有神经纤维组织为特点的自身免疫反应。有数种理论支持这一观点。例如，发现MS病损与播散性脑脊髓炎病损特点大致雷同，而后者几乎肯定是迟发性过敏性自身免疫疾病（见下文）；已在MS患者血清和 脑脊液 中发现针对髓鞘蛋白，如碱性髓鞘蛋白（MBP）的特异抗体。这些抗体在T细胞参与下，作用于MB和其他完整的髓鞘磷脂蛋白；这些抗体活性随疾病活动而增加。另外，MBP...
小儿多发性肾小管功能障碍综合征 即FanconiⅡ 综合征 ，表现为生长缓慢、软弱无力、食欲差、 呕吐 及 多尿 、 便秘 亦常见。小儿多发性肾小管功能障碍综合征又称de Toni-Debre-Fanconi综合征、 肾性糖尿 性 侏儒 合并 低血磷 性 佝偻病 、 骨质 软化-肾性糖尿- 氨基酸尿 -高磷尿综合征、佝偻病性 肾病 性 骨软化 性 甘氨酸 磷...
多发性硬化 是一种中枢神经系统 脱髓 鞘性疾病。北欧、北美的发病率约为0.6～10%，远较其它地区为高。 【病因与发病机理】 病因不明。支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少，T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加，自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高， 硬化 斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞...
较少见，具有遗传倾向，其特点为多发，常合并肢体的畸形。该病好发于少年，表现为局部肿胀或肿块、肢体短缩弯曲变形等，并随生长发育加重。
多发性肌炎 和 皮肌炎 主要损害皮肤和肌肉，可有 低热 、关节痛、雷诺现象等，也常可侵及肺脏。 早在1956年国外就发现多发性肌炎和皮肌炎并发肺间质性改变。本病并发间质性肺疾患可发生于各种年龄组；多见于20～40岁；临床上间质性肺病可表现为急性或慢性。肺病变与肌 无力 程度无相关性。急性型表现为急性 发热 、 呼吸困难 、 干咳 、 紫绀 ，继而出现 呼吸衰...
... 易激动 、夜间睡眠差、腹大等低钙症状外，常产生腕、踝部肿大，肋骨呈半球样畸形， 鸡胸 ，方颅，下肢呈O型或X型弯曲畸形，患儿还常伴全身生长发育不良。成人软骨病早期症状常不明显，仅有腰腿疼痛，渐发展成持续性全身性 骨痛 ，肋骨压痛明显，行走不便，久病者脊柱胸段后凸、呈 驼背 ，胸椎可侧弯，身长缩短，且易发生 骨折 。可有隐性或显性手足搐澳。常伴 消化不良 和...
...出现即所谓Charcot 三联征 ，如能排除其他小脑疾患，则可认为系本病引起。核间性 眼肌麻痹 及旋转性眼 震颤 也是高度提示本病的体征。 多发性硬化 发病常从某一局灶性症状开始，随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状，即标志着中枢神经系统内存在多个 病灶 ，从而表现为本病的临床特征。 本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的...
...因 以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性 疣 。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只...
先天性腹壁肌肉发育不良是指前腹壁肌肉的发育不良，是一种罕见的先天性畸形。早在1839年Frolicll已报道，该症外观最显着的特征是皮肤极皱的 大腹 。该症患者往往同时存在泌尿生殖系统的先天畸形。 1895年Parker始称腹肌发育不良、 隐睾 及先天性巨膀胱为“三联畸形”。因全腹壁肌肉缺如或发育不良时，腹壁松弛、皮肤形成皱褶，外形象梅脯，故称梅干腹。Osl...
...顽固、重症者全身放疗。 用药原则：1.肾上腺皮质激素(地塞米松、泼尼松(强的松))、氢化可的松、甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙))等对大多数 多发性肌炎 有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。 2.对于伴有 溃疡 病、 高血压 和 糖尿病 ，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗...
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