...%的患者需采取积极治疗，10%表现为病情缓慢，历经多年无进展，不需立即治疗。治疗包括2个方面，一是支持疗法，二是全身化疗。 (1)支持疗法：疾病活动期应 多饮 水，每天2～3L，保持尿量>1500ml/d，有利于轻链、钙、尿酸的排泄，有 高钙血症 者应紧急处理，可用肾上腺皮质激素及静脉输注生理盐水，促进钙的清除，有效的化疗也可降低血清钙的水平，如以上方法无效...
(一)发病原因 Tournier-Lasserve等(1993)对两个不相关家系的基因连锁分析发现，本病遗传基因定位于染色体19q12位点。用微卫星标志物将基因位点局限到2cm区域(Ducros etal，1996)，确认CADASIL的病因是Notch 3基因突变(Joutel etal，1996)。 (二)发病机制 已报道的17例CADASIL病理报告，...
X线表现为骨损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的 骨软骨瘤 向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花。
黑色素斑-胃肠多发性息肉综合征（Peutz-Jegher Syndrome）系一遗传性关病，其特征是在口唇及其周围发生黑 色素斑 ，同时伴有消化道的多发性 息肉 病。
并发症最常见的为 脑积水 、脑实质损害、 脑出血 及颅神经障碍等。前3种常为结脑的死亡原因。其临床表现为脑积水、去大脑强硬、肢体 瘫痪 、 癫痫 、失明、失语等。严重后遗症包括脑积水、肢体瘫痪、失明、 智力低下 、 尿崩症 及癫痫等。根据我们对203例治愈患儿分析，有轻度后遗证者占11.8%，有严重后遗症者占34%。在后遗症小儿中，晚期患者约占2/3，而早期...
MM属恶性肿瘤，当骨髓 瘤细胞浸润 并引起肾脏病变时，病情常为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗，加强原发病及对症治疗，对有 急性肾功能衰竭 者，除积极化疗和透析外，应同时进行血浆置换疗法。
...细胞无论在体内还是体外均对骨骼肌细胞产生细胞毒作用。在患者中发现将其外周血淋巴细胞与骨骼肌抗原接触后，淋巴细胞转化率明显升高，其升高程度还与疾病的活动程度正相关，在经皮质类固醇治疗后降低。肌纤维表面MHC-I类分子表达增加，显示肌肉成为细胞毒性T细胞(Tc)的靶器官。以T细胞受体基因重排为基础，在PM而非DM中具有自身伤害功能而无抑制功能的CD8 的Tc选择...
考登病中的多发性毛鞘瘤 (multiple trichilemmoma)又称多发性 错构瘤 综合征 。是一种有独特 皮肤 表现的 常染色体遗传 性 皮肤病 。皮损位于面部，主要在口周、鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色 丘疹 ，临床上类似 寻常疣 。 考登病中的多发性毛鞘瘤的病因 (一)发病原因 病因尚不明。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。 考登病中的...
(headneck2001;23(2):134-139)3月14日(newsrx.com新闻)分子遗传学研究揭示，多发性腺瘤的患者的正常组织也可出现相同的增生趋势。 b.larian等人在头颈部杂志上阐述道，“多发性腺瘤与增生的组织学相似性说明腺瘤是增生状态的延续。”甲状旁腺腺瘤是 原发性甲状旁腺功能亢进症 最常见的原因。尽管腺瘤常为单发，但11%的患者可出...
...皮肤往往先于肌肉数周至数年发病，也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行，可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉，而是心、肺或胸膜，表现为 心包填塞 、 肺纤维化 或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为 双上眼睑的水肿性紫红色斑 ，蔓延到眶周，逐渐向面、颈、上胸部V字区扩展(图1～3)。四肢肘膝尤其是掌指关节和指(...
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