...，均可助长近视程度的加深。 (二)发病机制 本病的发病机制极为复杂。巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的2种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度...
...理性的外力，发生纤维性折裂。血管细胞组织充满裂伤处，形成纤维软骨性组织。其过程与关节软骨由 创伤 或手术引起的完全性缺损反复反应相类似。 退变性关节软骨（特别是已为进行性退变性关节软骨病时），往往脱落（Sheared off），进入关节腔内成为“关节鼠”（jojnt mouse）。 于关节软骨深层，软骨细胞出现柱状排列，由软骨下骨和骨髓来的血管小支可成为它们...
...细胞中分辨到海蓝色组织细胞或59Fe标记的铁盐的SPECT显像在双侧基底核区有放射性聚积及消失缓慢，则可证实本病。 须与可引起锥体外系症状的变性病和代谢性疾病鉴别。 1.青少年型 震颤 麻痹 （juvenile paralysis agitans） Ramsay Hunt（1917）报道本病，特征与成人型 帕金森病 相似，大多数病人散发，Van Bogaer...
...rance）因年龄而不同。老年女性外显性发生率最高是30%。在老年男性，由于为隐性遗传外显性发生率为3%。精确的遗传模式尚不清楚。 4. 退变性关节病 在 肥胖 人发 病率增加一倍，主要累及持重关节。肥胖男性退变性关节病表现女性多见的全身性改变。 5.病变范围 人与人、关节与关节退变表现不同。而且，由人群的检查发现有几种类型。在54岁之前，关节受累及形式男、...
...正常，提示可能患者脑组织内铁代谢异常。 不过有报道在静脉给予标记的 枸橼 酸二价铁后，基底核区域放射性铁吸收过度。铁沉积的意义难以定论，其他变性性疾病在某种程度上也有基底核铁沉积，例如 帕金森病 和纹状体-黑质变性，铁沉积是正常人的2～3倍，因此，铁含量增高并非本病特异性表现，不能作为诊断本病的依据。 有报道认为由脂质代谢的异常，氧化应激反应使黑质、苍白球中...
全身关节或少数关节患骨性时，认为是一种良性疾病。大多数 退变性关节病 都累及许多关节，逐渐加重，属相对的非致残性疾病。病人多因全身 关节酸痛 、僵硬或单关节的急性疼痛发作而就诊。非手术疗法是为了达到阻止病情发展，减轻 关节疼痛 和僵硬，预防关节畸形，以及改善关节运动和稳定。 个别骨性关节炎，为单关节进展性疾病，关节功能因疼痛而严重丧失，运动受限，关节畸形和关...
脊髓 亚急性联合变性 (subacute degeneration of spinal cord)是由于维生素B12缺乏所引起的神经系统变性疾病，通常与 恶性贫血 一道发生。主要病变在脊髓后索和侧索，临床表现为 深感觉障碍 ， 感觉性共济失调 及痉挛性 瘫痪 ，并伴有周围性 感觉障碍 。有学者认为本病的损害并不限于脊髓，视神经及大脑半球也可发生。而且脊髓的损...
视网膜色素变性是一种先天性慢性进行性眼病，具有遗传倾向。本病有以下临床表现： （1）夜盲及视野缩小：夜盲是本病最早期症状，多出现于青春期。病程进展缓慢，中心视力常可保持很长时间。随着病情发展，逐渐发生视野缩小。晚期形成管状视野，最终可失明。 （2）眼底改变：早期体症不明显，随病情发展，逐渐出现以下变化。①视神经乳头蜡黄色萎缩。②视网膜血管变细，尤以动脉为甚。...
匐行穿孔性弹性组织变性(elastosis perforans serpiginosa)，Lutz报道此病称穿通性弹力纤维病，故又称为Lutz病，以后又有匐行性毛囊角化病，毛囊旁角化病之称。主要于颈侧及颈后皮肤出现角化性 丘疹 ，呈匐行性环状排列。病程长而缓。多年后有自行消退者。
肝豆状核变性 是一种罕见的铜输送常规染色体隐性遗传疾病，由于产生铜的类积使毒素进入肝和脑，肝病是儿童中最常见的临床症状，神经性疾病在青年中是最常见的。眼睛角膜也受到影响：凯泽尔—弗莱舍尔环使角膜周围带深铜色环，它表示铜的沉积。 肝豆状核变性疾病（ATP7B）被定位于染色体13上，发现基因的顺序与由铜输送所引起的另一种门克氏疾病基因缺陷部分相似。编码束缚铜区域...
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