1. 硬皮病 需与 局限性硬皮病 及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之 硬化 、最后萎缩的3个阶段。 皮肤硬化 部位皮纹消失，毳毛缺如，干燥无汗，触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始 水肿 性肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，常见甲周 毛细血管扩张 和指尖
一、临床表现 以男性多见，男女之比为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮 脸红 斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面
肾乳头坏死 （renal papillary necrosis）又称 坏死性肾乳头炎 或 肾髓质坏死 ，是因肾内髓区 缺血 和／或严重 感染 导致的 肾实质 毁损性 并发症 ，通常局限于 肾乳头 部。本症虽可视为暴发过程的 急性肾盂肾炎 ，但其本质上应归属于 慢性间质性肾炎 。本症多见于40岁以上老年人。 发病率 尚不清楚，各地报告也不一致，美国约为0．16...
本病有时需与成人硬肿病相鉴别，后者常起病于颈项部，随后波及面、躯干，最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性粘多糖基质。此外，本病尚需与 皮肌炎 相鉴别，后者肌肉病变往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼瞪有 水肿 性紫红和手背、指节背的gottron征;血清肌浆酶如cpk、ldh
本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属 硬皮病 病谱中的一个类型，即介于 局限性硬皮病 与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学...
肾髓质坏死 又称 肾乳头坏死 (Renal Papillary Necrosis，RPN)、 坏死 性 乳头炎 ，其本质是 肾乳头 及其邻近的 肾髓质 发生 缺血性坏死 。本病可发生在多种 疾病 ，主要是引起慢性小管间质性 肾病 的疾病，这些慢性小管间质性肾病时 肾脏 内髓带病变常较严重。其基本病变是肾脏血循环受损，引起一个或多个 肾锥体 远端的局限性或弥漫...
本病病因尚未明了。目前多认为其发病与免疫异常有关，如一些患者中可出现高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、类风湿因子阳性，筋膜间有免疫球蛋白沉积或同时伴发一些自身免疫性疾病，这些都支持本病系一种免疫性疾病。对于本病的归属，有认为本病属 硬皮病 病谱中的一个类型，即介于 局限性硬皮病 与系统性硬皮病之间，有些患者在病程中可转化为系统性硬皮病。但多数学...
一、临床表现 以多见，男女之比为2︰1。发病年龄30-60岁为多。发病前常有过度劳累史，剧烈运动、外伤、受寒及上呼吸道感染等亦可能诱发本病。 常以肢体皮肤肿胀、绷紧、发硬起病，或兼有皮 脸红 斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见，其次为前臂，少数从股部、腰腹部或足背等处起病。病程中累及四肢者约占95%，手足部占48%，躯干部占43%，面部通
本病常见的并发症： 1、关节或 肌肉酸痛 、 乏力 、 低热 等; 2、 关节挛缩 和功能障碍; 3、纤维性外周性神经病变; 4、有报道肺、食管、肝、脾、甲状腺和骨髓也可受累，如 心包积液 ，阻塞为主的混合性通气障碍等。
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