...是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。如合并其他 心脏畸形 ，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引起...
...是由于胚胎发育的第5～7周，纵隔扭转不全或不呈螺旋扭转，引起的主、肺动脉换位，因而体、肺循环成为各自独立的循环，即体静脉的静脉血回流入右房、右室，经主动脉又到达全身各个组织器官，肺静脉的动脉血回流入左房、左室，经肺动脉又到达肺脏，故患儿难以存活。 如合并其他 心脏畸形 ，存在两循环之间的分流通道，则可交换少量混合血暂时维持生命。两侧分流量不等，周而复始，可引...
...，ASD） 房间隔缺损是常见的先天性心脏病，分原发孔和继发孔，以后者多见。在通常情况下左心房压力高于右心房，因此房缺是左向右的分流，使右房、右室和肺动脉血流量增加，致肺充血、右房、室增大。一般肺动脉压力正常或轻度升高。显着的 肺动脉高压 多发生在成年，并可导致双向或右向左的分流。临床上为晚发性紫绀。 X线征（图4－13）： 后前位：心脏呈“二尖瓣”型。主动脉...
...状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现。 2.青紫症状合并快速型 心律失常 应首先考虑本病。 3.右向左分流的先心病，肺血偏少而无 右室肥厚 。 4. 心脏增大 ，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。 5.肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似球囊。 6.P波特高，但无右室肥厚的图形。 7.右心导联示完全性 右束支传导阻滞 及细小...
关于本病的病因并不十分明确，但主要有以下说法：主动脉瓣下狭窄占左室流出道阻塞性病变的20%~25%,可由先天因素或心肌异常肥厚（原发或继发）引起。 先天性主动脉瓣下狭窄是1种少见的先天畸形，约占 先天性心脏病 的0·5%。在正常发育情况下，心球大部退化，其左侧部分则融入右室漏斗部，如果因任何原因导致心球未能退化则产生瓣下阻塞，1965年Edwards[4]对...
三尖瓣 隔瓣和(或)后瓣偶尔连同前瓣下移附着于近 心尖 的右室壁上约占先 心病0.5%～1.0%。 肺血偏少而心影增大， 主动脉和肺动脉影偏小 ，心影似 球囊 。 主动脉和肺动脉影偏小的原因 本 畸形 的主要 病理 解剖特点为 三尖瓣下移畸形 右心室 房化和功能性右心室腔缩小。右侧房室环位置正常(常扩大) 三尖瓣 的前侧瓣常正常地附着于 纤维环 上，而膈侧瓣...
...不引起急性血流动力学并发症，如急性 心包压塞 。但可有慢性心包压塞的症状和体征。多为低压性压塞。 2.心源性肝 硬化 由于慢性 心包缩窄 ，肥厚、僵硬的心包限制心室的充盈，使右室舒张压和右房压上升，肝静脉回流受阻，肝内血窦扩张及淤血，压迫邻近的肝细胞，促进肝细胞萎缩及加速纤维组织增生。另外，肝窦通透性增加，高蛋白的液体渗入Disse腔，肝窦旁 水肿 ，阻碍营...
...不引起急性血流动力学并发症，如急性 心包压塞 。但可有慢性心包压塞的症状和体征。多为低压性压塞。 2.心源性肝 硬化 由于慢性 心包缩窄 ，肥厚、僵硬的心包限制心室的充盈，使右室舒张压和右房压上升，肝静脉回流受阻，肝内血窦扩张及淤血，压迫邻近的肝细胞，促进肝细胞萎缩及加速纤维组织增生。另外，肝窦通透性增加，高蛋白的液体渗入Disse腔，肝窦旁 水肿 ，阻碍营...
...顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为 右心室流出道 （即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。 二、病理改变 肺动...
...度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。 （一）手术指征 ①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右 心室肥大 或伴有劳损，X线片示心脏有中度...
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