单纯性肺嗜酸粒细胞增多症(simple pulmonary eosinophilia)是由Loffler1932年首先报道的,故又称吕弗勒综合征(Lofflers syndrome)。特点为全身症状轻微,X线呈一过性肺部阴影,血嗜酸粒细胞增多,病程2~4周,亦称为急性肺嗜酸粒细胞增多症(acute pulmonary eosinophilia)。患者可有个人...
诊断 典型病例可根据 黄疸 、 贫血 、 脾肿大 、球形 红细胞增多 ,网织红细胞增多,红细胞脆性增高和阳性家族史等做出诊断。轻型病例,特别是球形红细胞数量不多、渗透脆性正常者,须做红细胞孵育后脆性试验和自身溶血试验才能确诊。极少数HS的诊断需要依赖红细胞膜蛋白分析或测定。对于青少年原因不明的脾肿大和 胆石症 ,在感染尤其是细小病毒B19型感染、 传染性单核...
...种物质转运异常,尤其是维生素D代谢紊乱有关。维生素D代谢紊乱可引起肠吸收钙亢进、肾小管重吸收钙功能障碍或肠道和肾小管均有功能障碍,而致 尿钙增多 ;此外,饮食与环境因素也与发病有关。 (二)发病机制 本病有明显家族性遗传倾向,发病机制与常染色体显性遗传和基因突变有关。利用家系分析,限制性片段长度多态性和微卫星灶DNA多态性分析的方法发现病变基因位于 人类 染...
由于嗜碱性粒细胞富含组胺,其增多可致高组胺血症,引起高组胺综合征,表现有 发热 、全身潮红、 心动过速 、 哮喘 、血压降低,甚至 休克 、 溃疡 病及出血等。此种情况可见于全反式维A酸治疗 急性早幼粒细胞白血病 ,作为其治疗相关综合征之一,一般于用药2~4周出现,嗜碱性粒细胞随白细胞计数增多而增多。lwakm等发现一例急性早幼粒细胞 白血病 患者用全反式维...
(一)发病原因 各种原因引起的 红细胞增多 。 (二)发病机制 任何一种红细胞增多症,当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时,均可因同样的发病机制,伴发同样的 眼底改变 。眼底重要的改变如下: 1.由于血容量增加,眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围,增长的血管变得迂曲,其中以静脉更为显著。高度扩张迂曲的静脉,血柱...
(一)发病原因 1.病因 原因有三种可能,可能是肠吸收亢进致 尿钙增多 ;肾小管重吸收钙功能障碍致尿钙增多;肠道和肾小管均有功能障碍。 2.分型 原发性高钙尿症,原因不明。在小儿人群中发现2.2%~6.2%为无症状性IH。据发病机制可分为吸收型和肾漏型。总之,本病发生机制可能起因于维生素D代谢紊乱,并有明显家族性遗传倾向,为常染色体显性遗传。此外,饮食与环境...
...效性生成过多所致,部分为骨髓增生性疾病之一。最常见的原因是出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除术后。 (二)发病机制 继发性血小板增多症 其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasma platelet stimulating factor)的存在,使血小板产生过多。此外,某些患者(如运动后) 血小板增多 ,往往是因为脾、肺等储藏池内血小板释放过多的...
继发性血小板增多症 的血小板数一般不超过600×109/L(60万/mm3),骨髓巨核细胞数增多,但其平均容积不是增大,而是减小,只及正常巨核细胞的2/3,血小板功能无明显缺陷,临床上除原发病的症状外,由 血小板增多 所致的出血及栓塞较少见。继发性血小板增多症常继发于 红细胞增多 症、慢性粒细胞 白血病 、急性出血或溶血、恶性肿瘤、 骨髓纤维化 及脾切除术后...
...盘改变:可有视盘边界模糊、 充血 ,表面 毛细血管扩张 致生理凹陷模糊。有时可有 视盘水肿 ,可高达2~3个屈光度。本病产生视盘 水肿 者,原发性占3.2%,继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高,血流缓慢,致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 (2)视网膜血管改变:视网膜动脉一般无明显改变,有11%的病例可...
...缓,可有 低热 、 乏力 、 干咳 、 呼吸困难 。20%患者合并 尿崩症 ,另20%患者可并发单个或多发性长骨肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病,最后形成 肺纤维化 ,肺 囊肿 。如囊肿破裂可并发 自发性气胸 。严重时可导致呼吸及右心功能衰竭。 胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影,晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。 【诊断】...
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