部分病人，特别是大的儿童和青年有 心绞痛 、 晕厥 和 昏迷 的症状;但另一部分病人无临床症状，在剧烈运动后 猝死 。 一般无异常体征。 有少数病人经超声心动图或电子束断层获得诊断。最可靠的诊断方法为选择性冠状动脉造影，可显示冠状动脉异常起源于主动脉的位置以及异常冠状动脉的走行径路，是否行经于两大动脉之间等。
胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左、右原始主动脉。后者互相融合形成主动脉囊。随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接。在第3对腮动脉弓充分发育时，第1、2对鳃动脉弓均消失。第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。第5对...
本病的临床表现视病理类型和病程而异。恶性或难治性 高血压 是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但 下肢血压偏低 甚至股动脉无搏动。其他表现有 头痛 、 复视 、进行性脑病、 颅内出血 、 心力衰竭 及 下肢无力 。体征是腹部可闻及 血管杂音 。本病的确诊年龄平均是21岁。 有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢 低血...
(一)发病原因 风湿性心脏病 主动脉瓣关闭不全 是由于风湿炎反复发作，引起主动脉瓣瓣膜边缘炎症、纤维化、挛缩和变形，引起主动脉瓣残缺、增厚、纤维化、 钙化 、赘生物等导致瓣叶闭合不良。 (二)发病机制 主动脉瓣关闭不全产生血流动力学可分为2期： 1.左心室代偿期 主动脉瓣关闭不全使左心室在舒张期一方面接受左心房回流血液;另一方面还需接受从主动脉反流血液，引起...
最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方隔膜样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增厚。升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。另一种类型的局限型瓣上狭窄，则升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形，该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，狭窄范围从...
治疗上除对病因治疗外，可行主动脉结扎，部分摘除或主动脉移植等。
球囊扩张成形术是治疗胸主动脉狭窄的一种简便、安全、有 效的方法。
二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患 通常简称三 瓣膜 病变(triple valve disease)，也是一种较为常见的 联合瓣膜病变 类型， 三尖瓣 病变多是在 二尖瓣 和主动脉瓣双瓣病变基础上，因 肺动脉高压 、 右心室 扩大而产生的功能性关闭不全。 二尖瓣、主动脉瓣和三尖瓣的合并疾患的病因 (一)发病原因 三 瓣膜 病变的病因以 风湿 性最常见，其次...
(一)发病原因 在老年病人中，病因多为 原发性高血压 与 动脉硬化 ，其发病可能由于在主动脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及 硬化 ，致使主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。遗传性疾病 马方综合征 病史，发病年龄轻。先天性血管疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、 主动脉瓣狭窄 等亦可发生急性 主动脉夹层 分...
右位主动脉弓本身不引起明显血流动力学改变，但伴左位动脉导管或左位动脉韧带时可与动脉导管、动脉韧带、主动脉弓、肺动脉共同构成血管环，压迫食管和气管而引起 吞咽困难 、呼吸窘迫和 肺部感染 等症状，偶引起 声音嘶哑 。胸部X线和食管吞钡X线检查可提示本病的存在，主动脉造影则可确诊。
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