...纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病。迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果。属于原发性...
...诊断 本病的诊断主要依靠临床表现。凡全身症状或关节炎症状持续6周以上,能排除其他疾病者,即应考虑为本病。 鉴别 早期病例应与急性化脓性感染、骨髓炎、败血症、化脓性关节炎、结核病、白血病及恶性肿瘤、创伤性关节炎、病毒性关节炎相鉴别。另外,...
...疗效相当,致白血病弱的药物应取代烷化剂;当患者原发病复发的风险较低时,辅助性化疗的选择应慎重,尽量不用烷化剂类药物。有几种在儿童期已出现基因突变易于发展为继发性白血病的疾病,如唐氏综合征、先天性免疫缺陷综合征、范科尼贫血和神经纤维母细胞瘤,烷...
...原发性淋巴细胞减少性免疫缺乏症 吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体,为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠...
...AIDS患者,早期约有1/3患者出现本征,晚期约有2/3患者出现本征。以前称之为亚急性或慢性HIV脑炎,又称之为AIDS脑病或脑炎。此改变可能是疾病的主要或惟一表现,为一种隐袭进展的皮质下痴呆。早期表现思维减慢、记忆力减退、注意力涣散、情感淡漠...
...预后极差,生存期短,这些都使诊断产生一定的困难。所以,对于存在免疫缺陷,且怀疑PCNSL的患者,可进行血清弓形虫抗体检查,或其他细菌、真菌感染、栓塞疾病的检查,如果检查为阴性,可行病理活检。如果检查为阳性,可行抗弓形虫治疗,克林霉素和已咪胺腚...
...慢性病毒血症患者注入免疫球蛋白可引发传染性红斑。相反,在免疫受损(如慢性溶血性疾病或免疫缺陷综合征)宿主,此病毒引起的疾病往往是严重的,是因红细胞系前体细胞被B19破坏所致。正常宿主能够耐受7~10天的红细胞生成停止;但溶血性疾病患者则需要增加...
...,使T8性制性淋巴细胞相对增加,形成T4/T8倒置。使免疫防护、免疫监视功能削减而致各种感染入侵及肿瘤细胞猖獗增长。对爱滋病病毒具有易感性的人更易发生。2.自体机制 即因患其它免疫系统疾病(包括原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病)致免疫系统...
...mucocutaneous candidiasis)是皮肤,粘膜、毛发和指甲持续性念珠菌感染的细菌免疫缺陷病。 皮肤粘膜出血是因血管壁功能异常,血小板数量或功能异常及凝血功能障碍而引起的皮肤持续性出血的疾病。...
...高免疫球蛋白E综合征与异位性皮炎的鉴别为前者有严重复发性葡萄球菌性脓肿和肺炎。 一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)、某些严重联合免疫缺陷病(如Omenn综合征和所谓的...
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