AIDS 又称 艾滋病 ，是由 人免疫缺陷病毒 ( HIV ) 感染 引起的 性传播疾病 。 HIV感染 引起 T淋巴细胞 损害，导致 持续性免疫 缺陷，多器官机会性感染及 恶性肿瘤 ，最终导致死亡。 艾滋病病毒 可通过 胎盘 血液循环造成宫内感染， 分娩 过程中接触的产道分泌物、 血液 及产后的母乳喂养亦可感染 新生儿 。 妊娠合并获得性免疫缺陷综合征的病...
非典 型性 肺炎 是由典型细菌以外的病原体、病毒或 真菌感染 所致。最常见的病因为支原体和衣原体，为两种细菌样微生物。 肺炎支原体是5～35岁肺炎患者最常见的原因，但其他年龄较为少见。可在特定的人群如学生、军人和家庭中发生流行。由于该病的潜伏期持续10～14天，流行扩散较慢。该病的暴发流行最常见于春季。 支原体肺炎 常以全身不适起病，出现 咽痛 和 干咳 ，...
...isease,CGD）约2/3为性联隐性 遗传 ，1/3为 常染色体隐性 遗传。由遗传和生物化学研究表明，CGD有三种类型：有 细胞色素 b缺陷的性联CGD；细胞色素b正常的 常染色体遗传 CGD和细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD。 CGD患者的 中性粒细胞 和 单核细胞 吞噬 细菌 后不能产后 呼吸 爆发，不能杀灭摄入的 致病菌 。 辅酶 Ⅱ(nicot...
【临床表现及诊断】 多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生 肺炎 、 慢性腹泻 、口腔与皮肤 念珠菌感染 及中耳为等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部放射线检查不见婴儿胸腺阴影。若由于疏忽，给患儿接种 牛痘 疫苗或服用 脊髓灰质炎 疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生...
由于遗传或其他原因造成的免疫系统先天发育不全或获得性损伤称为 免疫缺陷 （immunodeficiency）；由此所致的各种临床征称为免疫缺陷病（immunodeficiencydiseases）。免疫缺陷病的主要临床特征是病人有反复延性或机会性感染，易发生恶性肿瘤，常伴发过敏性疾病和自身免疫病。
诊断 1.免疫学检查 体内和体外测定B细胞和T细胞功能均明显抑制，一般淋巴细胞数量变化不大，在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于O.25g/L，外周血淋巴细胞数常低于1.5×109/L，且无免疫功能。无γ-球蛋白血症较常见，但有些病例免疫球蛋白值可正常或增高。对抗原刺激的反应性很差，因此感染组织中所见到的炎症反应很轻。 2.产前检查 ...
...染 ，甚至在应用广谱抗生素前即可发生。 疣 的发生率增高，可呈泛发性。 患儿对致病力很弱的病毒也无抵抗力， 疱疹 、 风疹 或 水痘 病毒感染很严重， 麻疹 病程及皮疹持续时间较长。给某些患者接种 牛痘 或卡介苗，可能发生进行性牛痘疹或全身性结核疹。在病程中总有鼻窦和呼吸道感染，铜绿假单胞菌性 肺脓肿 、肺囊虫 肺炎 是常见的死亡原因。常伴患儿生长发育障碍。
预防 原发性 免疫缺陷 的预防仅限于对已知的经检定的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，诸如X连锁无γ球蛋白血症，Wiskott-Aldrich综合征，大多数严重联合免疫缺缺，伴腺苷脱氨酶缺陷以及 慢性肉芽肿病 。性别检定有助于除外X连锁性缺陷。在有些原发性免疫缺陷可检测到杂合子。
选择性免疫球蛋白G 亚类 缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种 IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个 标准差 以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常 婴儿 IgG4水平可能测不出。 小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因 ...
严重联合免疫缺陷病 (severe combined immunodeficiency disease,SCID)、Swiss型无丙球蛋白血症、胸腺淋巴组织发育不良和网状组织发育不全是一种重型 免疫缺陷 病。其特点是先天性和遗传性B细胞性T细胞系统异常。本组疾病呈常染色体隐性或-连锁遗传。50%SCID有阳性家族史。伴发网状组织发育不全的SCID系由原始造血...
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