疾病 名称 先天性肠闭锁与狭窄 基本概述 胚胎 期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为 闭锁 ,部分阻塞则为狭窄。可发生于肠道任何部位,但以 回肠 最多见, 十二指肠 次之, 结肠 罕见。是 新生儿 常见的 肠梗阻 原因之一。 病因 ① 胚胎发育 阶段实心期中肠空化不全可产生 肠闭锁 或狭窄。 ② 胎儿期 肠管某部的血运...
先天性结 肠闭锁 与狭窄 (congenital stenosis and atresia of colon)较为少见,1673年由Bininger在作首例报道。1922年Gaub首次采用 结肠造口术 治疗该 畸形 ,1947年Potts首次采用一期 吻合术 治疗本病成功。由于本病并非常见,目前尚缺乏系统全面的报道,仅限于个别病例报道。 在 消化道 闭锁 与...
疾病 名称 釉质发育不全 疾病概述 釉质发育不全和 釉质钙化不全 均属于 釉质 发育异常,是牙齿结构异常的一种疾病。是在釉质 基质 形成时的障碍造成的。釉质发育异常的病因:有局部性、遗传性及全身性(如 先天性梅毒 、 营养不良 、 传染病 等)釉质发育不全是釉质形成的量减少,而不是矿化质量的减低。釉质发育不全的病因:有营养缺乏因素,尤其以 维生素C 、D影响...
疾病 名称 釉质发育不全 疾病概述 釉质发育不全和 釉质钙化不全 均属于 釉质 发育异常,是牙齿结构异常的一种疾病。是在釉质 基质 形成时的障碍造成的。釉质发育异常的病因:有局部性、遗传性及全身性(如 先天性梅毒 、 营养不良 、 传染病 等)釉质发育不全是釉质形成的量减少,而不是矿化质量的减低。釉质发育不全的病因:有营养缺乏因素,尤其以 维生素C 、D影响...
先天性喉裂死亡率高,死亡率与裂的程度成正比。早期明确诊断,及时手术修补是降低死亡率的关键。 本病是先天性疾病,无有效预防措施。
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区,称为 先天性胸骨后膈疝 ,又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见,占 膈疝 的3%~5%。 新生儿期 即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以 呼...
先天性心脏病 (以下简称先心病)仅为一个总称,其中分为三大类,有的是 紫绀 的,有的是不出现青紫的,有的早期不出现者青紫,到 疾病 后期出现青紫。究竟属于哪一种先天性心脏病需要经过详细的检查才能确诊,然后根据不同的病种进行手术或非手术治疗。下面重点介绍一些家长对先天性心脏病患儿在保健方面应该注意的一些问题。 先心病患儿的体质及身高 其多数均落后于正常儿童,其...
小儿先天性侏儒痴呆综合征 (congenital dwarfism dementia syndrome)又称Noonan 综合征 、Noonan-Ehmke综合征、假性 Turner综合征 、翼状颈综合征、Turner男性 表型 、男性Turner综合征。男、女均可患病,表现为精神迟滞( 生殖腺 畸形 者早有此 症状 )、 生长发育 障碍。目前认为是 常染色...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见,占90%以上,其 发病率 约为1/4500新生儿,其中约75%...
先天性肾上腺皮质增生症 (congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)是由于 肾上腺皮质激素 生物合成 酶系中某种或数种酶的先天性缺陷,使 皮质醇 等 激素 水平改变所致的一组 疾病 。常呈 常染色体隐性遗传 。 临床上以 21-羟化酶缺陷症 为最常见,占90%以上,其 发病率 约为1/4500新生儿,其中约75%...
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