疾病 名称 先天性声带发育不良 药物疗法 低声说话;矫正发音习惯;避免大喊大叫 基本概述 新生儿 如 声带 发育不良或缺如,而 喉室 带活动或发育过度而代替声带发音者,又称新生儿喉室带 发音困难 。 诊断方法 在无 麻醉 下用 婴儿 型前联合镜将会厌挑起,可见两侧喉室带互相接近,看不见声带。以镜之尖端将两侧喉室带拨开,则见声带发育不全,不对称或完全缺如,有的...
喉在 胚胎 期 发育异常 所致的喉 畸形 ,在临床少见,一旦发生后果严重。先天性喉畸形种类多,包括 喉软骨 畸形,小喉,喉蹼或喉隔, 声门 下狭窄, 喉闭 锁, 喉裂 , 喉鸣 , 声带 发育不良和喉下垂。 【诊断】 1.先天性喉软骨畸形:畸形表现为, 会厌 部分或完全裂开,会厌过大或过小; 杓状软骨 异位,单侧或双侧向前移位; 甲状软骨 部分缺如; 环状软...
腹腔脏器经胸肋三角突入 胸腔 心膈角区,称为 先天性胸骨后膈疝 ,又称 胸骨 后疝(retrosternal hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外侧疝(anterolateral hernia)或Morgangri 裂孔疝 。本病较少见,占 膈疝 的3%~5%。 新生儿期 即可发病,成年后发病者亦较常见。右侧胸腔多发,以 呼...
是由于 直肠 或 乙状结肠 下端肠壁 神经节细胞 未正常发育的一种 先天性疾病 。这段肠管处于经常收缩的状态,形成功能性狭窄,粪便积聚在狭窄以上的 结肠 内,长期 便秘 , 结肠扩张 成巨大形,这是巨结肠名称的由来。患儿经常便秘,常需 灌肠 排除粪便。 腹部 膨胀 ,严重者似 肠梗阻 表现。多需手术治疗,切除缺乏神经节细胞的肠管和大部分扩张的结肠,再作 肠吻...
先天性肺囊肿在小儿并不少见,属于先天性支气管肺发育畸形。按病理分类可分为支气管源性、肺泡源性和混合性三种,囊肿可为单发性或多发性。临床症状决定于囊肿的位置、大小、以及和邻近器官的关系,以及是否与气管相通;如囊肿小,不与气管相通可无任何症状,偶尔在体检时被发现;而较大的囊肿继发感染后或突然胀大压迫周围组织时可出现咳嗽、喘憋等症状,严重者甚至出现呼吸困难,紫绀。...
先天性肾病综合征 (congenital nephrotic syndrome,CNS)指生后3个月内发病的 肾病综合征 。它具有儿童型肾病综合征一样的 临床表现 ,病因、 病理 变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量 蛋白尿 、高度 水肿 、 高脂血症 及 低蛋白血症 等。 小儿先天性肾病综合征的病因 【发病原因】 可继...
先天性睾丸发育不全 又称Klinefetter 综合征 (Klinefetter syndrome),是一种 发病率 较高的 性染色体 疾病 ,在 染色体 鉴定之前,1942年Klinefelter首先报道了此症,1956年Bradbury等表明患者 体细胞 内呈女性 X染色质 ,1959年Jacobs和Strong首先发现该病患者的染色体 核型 为47,X...
先天性弓形体病 是孕期 感染 弓形虫引起的 感染性疾病 , 弓形体 可从母体垂直传递给 胎儿 。 弓形体分布于全世界, 新生儿 感染率 为1%~8‰。母亲孕期感染的胎儿50%有先天性 弓形体病 。如果母亲在孕晚期感染,胎儿感染的危险性很大。如果胎儿在孕早期感染,其病情更严重。 弓形体感染猫,其卵通过猫粪便传播,卵的 感染性 可保持数月。孕妇可能通过接触猫或其...
先天性胆总管囊肿手术 先天性胆总管囊肿手术的方法很多,可分下列3种: 1.囊肿切除 因手术复杂,创伤较大,易损伤胰管系统,手术 死亡 率较高,既往很少采用。近年来由于胆道 外科 的发展,且囊肿恶变率较高,因此囊肿切除术又日益受到重视。 2.囊肿外引流 是暂时性的手术,由于病情较重,不能耐受较复杂的内引流手术者。待病情稳定、全身情况改善,再行二期囊肿切除术。 ...
随着我国对外开放, 梅毒 螺旋菌 感染率 有回升趋势,而由于特效药物的应用, 先天性梅毒 并不多见,但由于其 病死率 高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及 肝脏 ,可能系 梅毒螺旋体 透过 胎盘 ,进入 脐静脉 最后到达肝脏。先天性梅毒和成红 细胞瘤 病都可导致 黄疸 ,两者易混淆,但先天性梅毒患儿 血清学检查 均为阳性。 先天性梅毒性肝硬化的病...
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